Sistema hematopoiético: funções, tecidos, histologia, órgãos e doenças

O sistema hematopoiético é o conjunto de órgãos e tecidos em que os elementos formados do sangue são formados, diferenciados, reciclados e destruídos. Ou seja, abrange os lugares onde se originam, amadurecem e exercem sua ação funcional.

Também é considerado parte do sistema hematopoético ao sistema fagocítico mononuclear, responsável pela eliminação das células sanguíneas que já não são funcionais, mantendo o equilíbrio. Nesse sentido, pode-se dizer que o sistema hematopoiético é formado por sangue, órgãos hematopoiéticos e tecidos e pelo sistema reticuloendotelial.

Por outro lado, os órgãos hematopoiéticos (formação e maturação das células do sangue) são classificados em órgãos primários e secundários. Os órgãos primários são a medula óssea e o timo, enquanto os órgãos secundários são os nódulos linfáticos e o baço.

A formação de células hematopoiéticas cumpre um sistema complexo de hierarquia em que cada tipo de célula dá origem a uma progênie ligeiramente mais diferenciada, até atingir as células maduras que saem da corrente sanguínea.

A falha no sistema hematopoiético provoca doenças graves que comprometem a vida do paciente.

Funções do sistema hematopoiético

O tecido hematopoiético é o local onde ocorre a formação e maturação dos elementos formados do sangue. Isso inclui os glóbulos vermelhos e plaquetas, bem como as células do sistema imunológico. Ou seja, ele é responsável pela realização da eritropoiese, granulopoiese, linfopoiese, monocitopoese e megacaripoyesis.

O sangue é um dos tecidos mais dinâmicos do corpo. Esse tecido está constantemente em movimento e suas células precisam ser constantemente renovadas. A homeostase deste sistema sanguíneo é responsável pelo tecido hematopoiético.

Deve-se notar que cada linhagem celular cumpre várias funções de grande importância para a vida.

Eritrócitos ou glóbulos vermelhos

Os eritrócitos são as células responsáveis ​​por transportar oxigênio para os vários compartimentos do corpo humano. Os eritrócitos medem 8 μ de diâmetro, mas graças à sua grande flexibilidade podem passar pelos menores capilares.

Glóbulos brancos ou leucócitos

Glóbulos brancos ou leucócitos são o sistema de defesa do corpo; Estes estão em constante vigilância na circulação sanguínea e são aumentados em processos infecciosos para neutralizar e eliminar o agente agressor.

Estas células secretam substâncias quimiotáticas para atrair certos tipos de células para um determinado local de acordo com a necessidade. Esta resposta celular inespecífica é liderada por neutrófilos e monócitos segmentados.

Eles também secretam citocinas capazes de ativar elementos de defesa humoral inespecíficos, como o sistema complemento, entre outros. Em seguida, os elementos da resposta específica são ativados, como os linfócitos T e B.

Plaquetas

As plaquetas, por sua vez, atendem a manutenção do endotélio através do processo de coagulação, no qual participam ativamente. Quando há uma lesão, as plaquetas são atraídas e agregadas de maneira ampla para formar uma rolha e iniciar o processo de reparação do tecido lesionado.

No final da vida útil de cada célula, estas são eliminadas pelo sistema fagocítico mononuclear, que é distribuído por todo o corpo com células especializadas para essa função.

Tecidos do sistema hematopoiético

O tecido hematopoiético possui uma estrutura complexa organizada em níveis hierárquicos, simulando uma pirâmide, onde participam células maduras da linhagem linfoide e mieloide, além de algumas células imaturas.

Os tecidos hematopoiéticos são divididos em tecido mielóide e tecido linfóide (geração, diferenciação e maturação de células) e o sistema fagocítico mononuclear (destruição ou eliminação de células).

Tecido mielóide

É feito da medula óssea. Isso é distribuído dentro dos ossos, especialmente na epífise de ossos longos e ossos curtos e achatados. Especificamente, está localizado nos ossos das extremidades superior e inferior, ossos do crânio, esterno, costelas e vértebras.

O tecido mielóide é o local onde os diferentes tipos de células que compõem o sangue são formados. Isto é, eritrócitos, monócitos, plaquetas e células granulocíticas (neutrófilos, eosinófilos e basófilos).

Tecido linfoide

É dividido em tecido linfoide primário e secundário

O tecido linfoide primário é formado pela medula óssea e pelo timo: na linfopoiese da medula óssea e na maturação dos linfócitos B, enquanto no timo os linfócitos T são maturados.

O tecido linfóide secundário é constituído por nódulos linfóides da medula óssea, gânglios linfáticos, baço e tecido linfoide associados a membranas mucosas (apêndice, placas de Peyer, amígdalas, adenóides).

Nesses locais, os linfócitos entram em contato com os antígenos, sendo ativados para exercer funções específicas no sistema imunológico do indivíduo.

O sistema fagocítico mononuclear

O sistema fagocítico mononuclear, também chamado de sistema reticuloendotelial, auxilia na homeostase do sistema hematopoiético, uma vez que se encarrega de eliminar as células que não são mais competentes ou que atingiram sua vida útil.

É formado por células da linhagem monocítica, que inclui macrófagos teciduais, que mudam de nome de acordo com o tecido em que são encontrados.

Por exemplo: histiócitos (macrófagos do tecido conjuntivo), células de Kupffer (macrófagos hepáticos), células de Langerhans (macrófagos da pele), osteoclastos (macrófagos do tecido ósseo), células da micróglia (macrófagos do sistema nervoso central), macrófagos alveolar (pulmão), entre outros.

Histologia do sistema hematopoiético

As células do tecido hematopoiético obedecem à seguinte regra: quanto mais imatura a célula, maior a capacidade de autorrenovação, mas menor poder de diferenciação. Por outro lado, quanto mais madura for uma célula, mais ela perderá a capacidade de se auto-renovar, mas aumentará seu poder de se diferenciar.

Células Estaminais Hematopoiéticas (MHC)

São células multipotenciais que têm a capacidade de se auto-renovarem com o tempo, garantindo assim o seu repovoamento, permanecendo ao longo da vida para a manutenção da homeostase do sangue. Eles estão em um número muito pequeno (0, 01%).

É a célula mais imatura ou indiferenciada encontrada na medula óssea. Está dividido assimetricamente.

Uma pequena população é dividida para formar entre 1011 e 1012 células imaturas (progenitores hematopoiéticos multipotentes) para a renovação de células circulantes e também para a manutenção da população dentro da medula óssea. Outra porcentagem permanece sem divisão.

Progenitores hemtopoiéticos multipotentes

Essas células têm uma maior capacidade de diferenciação, mas escassa capacidade de auto-renovação. Ou seja, eles perderam algumas propriedades de seu precursor (célula-tronco).

Desta célula, os progenitores mielóides ou linfóides serão formados, mas não ambos. Isto significa que, uma vez formado, responderá a fatores de crescimento para dar origem a um progenitor da linhagem mielóide ou a um progenitor da linhagem linfóide.

As células progenitoras da linhagem mieloide são a progenitora megacariocítica-eritróide (PME) e a unidade formadora de colônias granulocíticas ou macrofágicas (CFU-GM). Enquanto a célula progenitora da linhagem linfoide é chamada de progenitora comum linfóide (PCL).

Mas estas células hematopoiéticas multipotentes que darão origem às diferentes linhagens são células morfologicamente indistinguíveis umas das outras.

Essas células, de acordo com a diferenciação, funcionarão como a formação de uma linhagem específica de células, mas não mantém sua própria população.

Progenitores mielóides

Essas células têm uma alta capacidade de diferenciação.

O progenitor megacariócito-eritróide (PME) dará origem às células precursoras de plaquetas e eritrócitos, e a Unidade de Formação de Colônias de Granulócitos ou Macrófagos (CFU-GM) dará origem às várias células precursoras da série granulocítica e à monócitos.

As células que vêm do progenitor megacariocítico-eritróide (PME) recebem os seguintes nomes: unidade formadora de colônia megacariocítica (CFU-Meg) e unidade formadora de eterroia (BFU-E).

Aqueles que vêm da Unidade de Formação de Colônias de Granulócitos ou Macrófagos (CFU-GM) são chamados: Unidade de Formação de Colônias Granulocíticas (CFU-G) e Unidade de Formação de Colônias Macrooclásticas (CFU-M).

Progenitores linfóides

O progenitor comum linfoide (PCL) possui alta capacidade de diferenciação e produção de precursores de linfócitos T, linfócitos B e linfócitos NK. Estes precursores são denominados Pro-linfócitos T (Pro-T), Pro-linfócitos B (Pro-B) e Pro linfócitos citotóxicos naturais (Pro-NK).

Células maduras

Eles são compostos de plaquetas, eritrócitos, séries granulocíticas (neutrófilos segmentados, eosinófilos segmentados e basolípitos segmentados), monócitos, linfócitos T, linfócitos B e linfócitos citotóxicos.

Estas são as células que passam para a corrente sanguínea, que são facilmente reconhecidas de acordo com as características morfológicas que possuem.

Órgãos hematopoiéticos

-Corpos primários

Medula óssea

Consiste em um compartimento vermelho (hematopoiético) e um amarelo (tecido adiposo). O compartimento vermelho é maior nos recém-nascidos e diminui com a idade, sendo substituído pelo tecido adiposo. Geralmente na epífise dos ossos longos é o compartimento hematopoiético e na diáfise é o compartimento gorduroso.

Timo

O timo é um órgão localizado no mediastino superior anterior. É estruturalmente composto por dois lobos, nos quais duas áreas conhecidas como medula e casca são distinguidas. A medula está localizada na direção do centro do lobo e do córtex em direção à periferia.

Aqui os linfócitos adquirem uma série de receptores que completam o processo de diferenciação e maturação.

-Sub corpos

Gânglios linfáticos

Os gânglios linfáticos desempenham um papel fundamental ao nível do sistema imunitário, uma vez que são responsáveis ​​pela filtragem dos agentes infecciosos que entram no corpo.

É lá que os antígenos do agente externo entrarão em contato com as células do sistema imunológico, para então disparar uma resposta imune efetiva. Os gânglios linfáticos estão estrategicamente distribuídos por todo o corpo perto dos grandes capilares linfáticos.

Quatro zonas bem definidas são distinguidas: cápsula, para-córtex, córtex e área medular central.

A cápsula é composta de tecido conjuntivo, tem várias entradas de vasos linfáticos aferentes e uma fenda chamada hilo. Neste lugar os vasos sanguíneos entram e saem e os linfáticos eferentes saem.

A zona do córtex é rica em certos tipos de células, como linfócitos T, células dendríticas e macrófagos.

O córtex contém duas áreas principais chamadas folículos linfoides primários e secundários. As primárias são ricas em células B virgens e de memória, e as secundárias contêm uma zona germinativa composta de linfócitos B ativados (células plasmáticas) cercados por uma área de linfócitos inativos.

Finalmente, a área medular central contém os cordões medulares e os seios medulares através dos quais o líquido linfático circula. Nos cordões medulares estão macrófagos, células plasmáticas e linfócitos maduros que, após passarem pela linfa, serão incorporados à circulação sanguínea.

Baço

Localiza-se perto do diafragma no hipocôndrio esquerdo. Tem vários compartimentos; entre eles podemos distinguir a cápsula de tecido conjuntivo que é internalizada através de septos trabeculares, a polpa vermelha e a polpa branca.

A eliminação de eritrócitos danificados ou não funcionais ocorre na polpa vermelha. Os eritrócitos passam através dos sinusóides esplênicos e depois passam para um sistema de filtragem chamado cordas de Billroth. Os eritrócitos funcionais podem atravessar esses cordões, mas os antigos são retidos.

A polpa branca é constituída por nódulos de tecido linfóide. Esses nódulos são distribuídos por todo o baço, circundando uma arteríola central. Linfócitos T são encontrados ao redor do arteríolo e mais externamente existe uma área rica em linfócitos B e células plasmáticas.

Microambiente

O microambiente é integrado pelas células hematopoiéticas e pelas células-tronco hematopoiéticas, das quais todas as séries de sangue celular vêm.

No microambiente hematopoiético, uma série de interações entre uma variedade de células é realizada, incluindo estroma, mesenquimal, endotelial, adipócito, osteócito e macrófago.

Essas células também interagem com a matriz extracelular. As várias interações célula-célula ajudam na manutenção da hematopoiese. Substâncias que regulam o crescimento e diferenciação celular também são secretadas no microambiente.

Doenças

-Câncer hematológico

Existem 2 tipos: leucemias mieloides agudas ou crônicas e leucemias linfoides agudas ou crônicas.

-Aplasia medular

É a incapacidade da medula óssea de produzir as diferentes linhagens celulares. Pode ocorrer por vários motivos, incluindo: para tratamentos com quimioterapia para tumores sólidos, exposição constante a agentes tóxicos geralmente do tipo trabalho e a exposição à radiação ionizante.

Este distúrbio causa uma pancitopenia grave (diminuição significativa do número de eritrócitos, leucócitos e plaquetas).

Doenças genéticas do sistema hematopoiético

Estes incluem anemias e imunodeficiências do tipo hereditário.

As anemias podem ser:

Anemia de Fanconi

Nesta doença, as células estaminais hematopoiéticas estão comprometidas. É uma doença hereditária recessiva rara e existe uma variante ligada ao cromossoma X.

A doença traz consequências congênitas, como polidactilia, manchas marrons na pele, entre outras malformações. Apresentam anemia manifestada desde os primeiros anos de vida por insuficiência da medula óssea.

Esses pacientes têm uma grande disposição genética para sofrer de câncer, especificamente leucemia mielóide aguda e carcinoma escamoso.

Imunodeficiências combinadas graves

São doenças raras e congênitas que produzem uma imunodeficiência primária grave. Os pacientes com essa anomalia precisam viver em um ambiente estéril, pois são incapazes de interagir com os microrganismos mais inofensivos, o que é uma tarefa muito difícil; Por esta razão, eles são conhecidos como "crianças bolha".

Uma dessas doenças é chamada de deficiência em DNA-PKcs.

Deficiência na proteína quinase dependente de DNA (DNA-PKcs)

Esta doença é muito rara e caracteriza-se pela ausência de células T e B. É relatada apenas em 2 casos.