Síndrome de Horner: sintomas, causas, tratamento

Síndrome de Horner ou A síndrome de Bernard-Horner é um distúrbio de origem neurológica produzido por uma interrupção ou lesão das vias nervosas simpáticas em algum ponto do trajeto do sistema nervoso para o globo ocular (Herrero-Morín et al., 2008).

Clinicamente, a síndrome de Horner é caracterizada pela apresentação de diferentes alterações oftalmológicas e simpáticas, entre as quais podemos encontrar miose, ptose ou anidrose, entre outras (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo e Morenco de la Fuente, 2016).

A síndrome de Horner pode aparecer associada a um início adquirido ou congênito. Devido a isso, sua etiologia está relacionada a uma ampla variedade de fatores: acidentes vasculares cerebrais, formações tumorais, dores de cabeça e enxaquecas, traumatismo craniano, cirurgia, etc. (Vicente, Canelles, Díaz e Fons, 2014).

Em relação ao diagnóstico, essa patologia requer exame físico e oftalmológico, bem como o uso de diferentes testes. Um dos testes mais utilizados para confirmar sua presença e localizar a causa da síndrome é o teste de colírio, acompanhado de algumas técnicas de neuroimagem (Escrivá e Martínez-Costa, 2013).

Finalmente, embora não exista uma abordagem terapêutica específica para a síndrome de Horner, o objetivo essencial da intervenção médica é o tratamento, controle e eliminação da causa etiológica da mesma (Mayo Clinic, 2014).

Características da síndrome de Horner

A síndrome de Horner é um tipo de patologia que afeta principalmente o olho e as áreas circunvizinhas de um lado do rosto, como resultado da lesão de vários ramos nervosos (Genetics Home Reference, 2016).

Especificamente, há uma interrupção da via simpática que vai do cérebro para as áreas oculares (Pizarro et al., 2006).

Nosso sistema nervoso é dividido em duas seções com base em suas características anatômicas (Redolar, 2014):

Por um lado, encontramos o sistema nervoso central (SNC), composto principalmente do cérebro ou do cérebro e da medula espinhal.

Por outro lado, o sistema nervoso periférico (SNP) engloba os gânglios do nervo espinhal e craniano, responsáveis ​​pelo transporte de todas as informações sensoriais e motoras bidirecionais entre os centros cerebrais e as diferentes áreas corporais.

Além disso, nesta última subdivisão, podemos distinguir dois outros sistemas fundamentais:

O primeiro deles refere-se ao sistema nervoso autônomo (SNA), cuja função essencial é o controle da regulação interna do organismo, ou seja, daquelas funções involuntárias ou automáticas que são essenciais nos órgãos internos.

Já o outro, refere-se ao sistema nervoso somático (SNSo), responsável por controlar o fluxo de informações entre a estrutura corporal e os órgãos internos, com diferentes áreas do sistema nervoso central.

Neste último podemos identificar três componentes fundamentais, os ramos simpático, parassimpático e entérico.

Neste caso, a área simpática é o que nos interessa. Este é essencialmente responsável por regular a mobilização orgânica e corporal na presença de um evento ou situação de perigo, seja real ou potencial.

O ramo nervoso simpático é capaz de controlar uma ampla variedade de movimentos involuntários e respostas homeostáticas orgânicas.

Em um nível específico, está relacionado à sudorese, aumento ou redução da freqüência cardíaca, dilatação das pupilas, atos motores de vôo, broncodilatação, etc.

Portanto, a presença de lesões transitórias ou permanentes em diferentes seções do sistema simpático pode causar o desenvolvimento das características clínicas da síndrome de Horner.

Esta patologia foi descrita pela primeira vez pelo cirurgião oftalmológico Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002).

Em seu relato clínico, ele se referiu ao caso de um paciente com cerca de 40 anos de idade cuja patologia foi caracterizada por (Ioli, 2002):

  • Descida unilateral ou queda da pálpebra.
  • Diminuição da contração pupilar.
  • Deslocamento do globo ocular.
  • Alteração da produção de suor.

Além disso, Horner identificou uma associação significativa desses achados clínicos com uma lesão do nervo simpático no nível cervical (Ioli, 2002).

Um número significativo de casos de síndrome de Horner permitiu identificar uma associação deste com lesões ou bloqueios de fibras nervosas simpáticas em vários níveis (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla e Gilsanz, 2006):

  • Central : interrupção localizada ao nível do cordão cervical, tronco cerebral ou hipotálamo.
  • Periférico : interrupção localizada no nível pré-ganglionar (área cervical anterior, mediastino, ápice pulmonar ou medula cervicotorácica) ou pós-ganglionar (áreas do seio cavernoso, base do crânio, carótida ou gânglio cervical superior).

Portanto, a síndrome de Horner pode produzir paralisia do músculo dilatador da íris (miose), músculo de Müller (ptose), fibras sudomotoras e fibras vasomotoras (anidrose, vasodilatação, vermelhidão, etc.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla e Gilsanz, 2006).

As classificações médicas mais recentes definem a síndrome de Horner como uma condição médica neurológica, causada pela lesão das vias nervosas que vão do cérebro aos olhos e face (Birth Injury Guide, 2016).

Embora seja uma patologia que geralmente não causa anormalidades significativas na capacidade visual ou no estado funcional geral da pessoa afetada, a causa da lesão nervosa pode causar outros tipos de complicações médicas graves (Genetics Home Reference, 2016).

Estatísticas

As diferentes investigações epidemiológicas consideram que a síndrome de Horner é uma doença rara na população geral (Genetics Home Reference, 2016).

Em geral, estima-se que a incidência dessa síndrome varie em torno de 1 caso por 6.250 nascimentos (Genetics Home Reference, 2016).

No entanto, existem poucos dados sobre a prevalência na infância, adolescência ou fase adulta.

Além disso, o Instituto Nacional para Desordens Raras (2016) afirma que a síndrome de Horner pode ocorrer em mulheres e homens, em diferentes faixas etárias ou em qualquer região geográfica específica ou grupo étnico / racial.

Sinais e sintomas mais frequentes

As características clínicas da síndrome de Horner estão associadas à área oftalmológica e às funções homeostáticas do organismo.

Normalmente, todas as alterações geralmente ocorrem unilateralmente, ou seja, afeta apenas um lado da face ou do corpo (National Institute for Rare Disorders, 2016).

Esta patologia é essencialmente caracterizada por uma tríade sintomática composta por ptose, miose e anidrose, que serão descritas a seguir (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

Ptose

O termo ptose é usado para se referir à queda anormal das pálpebras superiores (Institute of Ocular Microcirurgia, 2016).

Embora possa ser devido a diferentes fatores (fraqueza muscular, flacidez da pele, processo patológico, envelhecimento, etc.), no caso da síndrome de Horner é causada por uma lesão nervosa (National Institutes of Health, 2016).

Especificamente, tem sido associado a lesões localizadas no terminal nervoso que inerva o músculo de Müller (Iolli, 2002).

O músculo de Müller, também conhecido como músculo levator palpebrae, é o principal responsável por manter as pálpebras em posição funcional e permitir seu movimento voluntário.

Em um nível visual, podemos observar como a pálpebra superior está fora do gancho ou em uma posição mais baixa do que o habitual (National Institutes of Health, 2016).

Normalmente, a ptose afeta apenas um olho. Não é geralmente associado a outros tipos de patologias oftalmológicas que reduzem a capacidade visual da pessoa que sofre com isso.

No entanto, alguns casos foram descritos em que visão turva ou dupla se desenvolve, lacrimejamento aumentado, episódios de dor ou ambliopia (olho preguiçoso) secundário à ptose (National Institutes of Health, 2016).

Miose

Outro dos sinais característicos da síndrome de Horner é a presença de uma contração anormal da íris ocular (Iolli, 2002).

A íris é uma das estruturas dos olhos. É uma membrana muscular que é responsável, juntamente com o aluno, por regular a quantidade de luz que o acessa através de sua contração e dilatação (National Institutes of Health, 2016).

Em um nível visual, identificamos a íris como a área circular colorida dos olhos (National Institutes of Health, 2016).

O mais comum na síndrome de Horner é que uma disfunção dos músculos que controlam a abertura da íris e da pupila aparece, por isso, geralmente parece mais fechada do que o habitual à estimulação luminosa (Iolli, 2002).

Além disso, também é provável que outros tipos de alterações sejam desenvolvidos (Iolli, 2002):

  • Congestão conjuntival : em muitos casos, uma inflamação e vermelhidão dos tecidos conjuntivos oculares podem ser apreciados.
  • Heterocromia da íris : refere-se à presença de uma cor assimétrica da íris dos olhos, ou seja, uma tem uma determinada cor e a outra tende a ter uma aparência cinza ou azulada.
  • Enoftalmia : com este termo nos referimos a um deslocamento dos olhos. Em um nível visual, podemos observar como um ou ambos os olhos se movem em direção ao interior da órbita.

Embora condições médicas sérias não sejam consideradas, em alguns casos, podem prejudicar a capacidade e a eficiência visual da pessoa afetada.

Anidrose

O termo anidrose é usado na literatura médica para se referir a uma alteração da produção de suor (National Institutes of Health, 2015).

No caso da síndrome de Horner, uma ausência ou redução drástica da transpiração nas regiões faciais, pescoço ou áreas torácicas é frequentemente identificada (Iolli, 2002).

No entanto, como nos casos anteriores, essa patologia geralmente ocorre unilateralmente, afetando um lado da face ou do corpo (Escrivá e Martínez-Costa, 2013).

Embora em casos leves não implique complicações médicas significativas, a anidrose pode evoluir para uma alteração significativa na regulação da temperatura corporal (National Institutes of Health, 2015).

Outras alterações

Dependendo da gravidade das lesões nervosas, outros tipos de complicações médicas podem aparecer, como aumento generalizado da temperatura corporal das áreas afetadas, rubor facial, secreções nasais, super sensibilidade, epífora (abundante lacrimação), entre outros ( Iolli, 2002).

Causas

A síndrome de Horner pode ter uma origem adquirida (após o nascimento) ou congênita (antes do nascimento), ambas relacionadas a alterações neurológicas.

Há uma grande variedade de fatores que podem levar a lesões do ramo nervoso simpático e, consequentemente, ao desenvolvimento da síndrome de Horner.

Normalmente, as lesões geralmente são divididas em três grupos (Mayo Clinic, 2014):

Primeiro pedido

O envolvimento é geralmente localizado no trajeto do nervo que vai do hipotálamo, tronco cerebral até as áreas superiores da medula espinhal.

Neste caso, os fatores etiológicos mais comuns incluem:

  • Acidente vascular cerebral.
  • Traumatismo cranioencefálico.
  • Trauma no pescoço.
  • Formação de tumores
  • Patologia ou doença desmielinizante.
  • Sirigomelia (formação de cistos medulares)

Segunda ordem

O envolvimento geralmente está localizado no trajeto do nervo que vai das áreas da medula espinhal até a parte superior do tórax e do pescoço.

Neste caso, os fatores etiológicos mais comuns incluem:

  • Tumores pulmonares
  • Tumores relacionados à mielina (Shwannoma).
  • Lesões aórticas
  • Cirurgia torácica

Terceira ordem

O envolvimento geralmente está localizado nas vias nervosas que se estendem do pescoço até a pele da face e a estrutura muscular da íris e das pálpebras.

Neste caso, os fatores etiológicos mais comuns incluem:

  • Lesão aórtica no pescoço.
  • Lesão da veia jugular no pescoço.
  • Formação de tumor ou processo infeccioso em áreas próximas à base do crânio.
  • Episódios de enxaqueca.
  • Episódios de cefaléia em salvas.

Por outro lado, vários fatores etiológicos também foram identificados e são mais comuns em crianças (Mayo Clinic, 2014):

  • Lesão traumática no pescoço ou ombros durante o processo de nascimento.
  • Alteração aórtica congênita.
  • Formação de tumores no nível neurológico.

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Horner baseia-se fundamentalmente na identificação dos sinais clínicos, da lesão nervosa e da causa etiológica.

Análise clínica

Geralmente é realizado exame físico generalizado, acompanhado de análise da posição palpebral, integridade muscular da íris e sudorese.

No caso da posição palpebral, é possível identificar defeitos de colocação no nível visual.

No entanto, no caso de contração da íris e da pupila, é necessário utilizar outros métodos além da análise visual (Iolli, 2002).

  • Estimulação luminosa.
  • Teste de colírio.
  • Teste de cloridrato de cocaína.
  • Teste de hidroxamina.

Finalmente, para avaliar a transpiração, um registro da taxa de produção de suor em diferentes áreas do corpo é geralmente usado.

Identificação de lesão nervosa e causa etiológica

Neste caso, as técnicas utilizadas baseiam-se fundamentalmente na neuroimagem de áreas cerebrais e periféricas (Iolli, 2002).

  • Tomografia computadorizada.
  • Ressonância magnética nuclear.

Tratamento

Como apontamos na descrição inicial, não há cura ou tratamento específico para a síndrome de Horner (Mayo Clinic, 2014).

Todas as intervenções médicas enfocam o tratamento da causa etiológica (Mayo Clinic, 2014).

Na maioria das vezes, a síndrome de Horner é devido à presença de um tumor ou lesão traumática. Em ambos os casos, é possível utilizar procedimentos cirúrgicos e farmacológicos para sua eliminação (National Organization for Rare Disorders, 2016).