Síndrome de Hellp: sintomas, causas, tratamento

A síndrome de Hellp é um distúrbio derivado de uma variante da pré-eclâmpsia, ou seja, a elevação da pressão arterial durante a gravidez (Preclampsia Foundation, 2015).

Esta patologia apresenta um caráter mülsisitémico e é definida pela presença de anemia hemolítica, trombocitopenia e alterações hepáticas (Sánchez Bueno, Garcia Perez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero e Parrilla Paricio, 2012).

Assim, a nível clínico, a síndrome de Hellp leva a grandes complicações médicas, tanto para a mãe grávida (disfunção neurológica, hepática, renal, hematológica, etc.) quanto para o feto (Molina Hita, Jiménez Alfaro e Sánchez Gila, 2016). (prematuridade, trombocitopenia, morte intra-uterina, etc.) (Nogales Garcia, Blanco Ramos, Calvo Garcia, 2016).

Em relação à origem etiológica da síndrome de Hellp, as causas ainda não são conhecidas com exatidão, no entanto, sua ocorrência tem sido relacionada a diversos mecanismos genéticos, endócrinos, metabólicos, isquêmicos e imunológicos, além de diferentes fatores de risco associados à doença. grávida (Khan, 2015).

Por outro lado, o diagnóstico da síndrome de Hellp, além da identificação de sinais e sintomas clínicos, baseia-se em achados laboratoriais através de exames de sangue, urina, entre outros (Moore, 2015).

Em relação ao tratamento, a interrupção da gravidez é considerada a única medida definitiva, entretanto, outros tipos de abordagens farmacológicas são frequentemente utilizados, sujeitos a importantes debates éticos (March of Dimes Foundation, 2016).

Características da síndrome de Hellp

Nessa patologia, o termo Hellp deriva da abreviação inglesa dos termos médicos que caracterizam seu curso clínico (Molina Hita, Jiménez Alfaro e Sánchez Gila, 2016):

- Hemólise (HE) - H emolysis -

- Elevação das enzimas hepáticas (EL) - E níveis de enzimas hepáticas -

- Baixa contagem de plaquetas no sangue (LP) - Baixa contagem de plaquetas -

Além disso, em um nível específico, a síndrome de Hellp é considerada uma complicação séria de pré-eclâmpsia durante a gravidez ou gravidez (Khan, 2015).

A pré-eclâmpsia é um tipo de patologia que ocorre durante a gravidez e é definida clinicamente pela presença de hipertensão e anormalidades relacionadas à função renal (Mayo Clinic, 2014).

Geralmente, a pré-eclâmpsia é uma patologia característica do estágio após a 20ª semana de gestação e que, além disso, pode levar a complicações médicas importantes (Mayo Clinic, 2014).

Assim, hemorragias cerebrais, insuficiência respiratória e / ou renal, insuficiência placentária, redução do crescimento fetal, etc. podem ocorrer, todas potencialmente fatais para a mãe e para o feto (Cararach Ramoneda e Botet Mussons, 2008).

Além disso, apesar de todas essas características serem tratáveis ​​em nível sintomatológico, a pré-eclâmpsia é uma patologia cuja terminação definitiva depende da interrupção da gravidez (Cararach Ramoneda e Botet Mussons, 2008).

Nesse sentido, a síndrome de Hellp foi inicialmente descrita por Pritchard e colaboradores em 1954. Em seu relato clínico, ele descreveu uma série de casos clínicos nos quais observou uma associação significativa entre pré-eclâmpsia [U1], elevação de enzimas hepáticas. e a anomalia na coagulação sanguínea (Nogales García, Blanco Ramos e Calvo García, 2016).

No entanto, não foi até 1982, quando Weinstein usou pela primeira vez o termo "síndrome HELLP" (Nogales García, Blanco Ramos e Calvo García, 2016).

Desta forma, esse distúrbio é definido como uma complicação da gravidez, desenvolvida principalmente entre as semanas 27 e 37, cujo mecanismo de produção ainda não é conhecido com precisão (Nogales García, Blanco Ramos e Calvo García, 2016).

Estatísticas

Embora estudos clínicos considerem a síndrome de Hellp uma doença rara, ela pode se desenvolver em cerca de 1 ou 2 casos por 1.000 gestações na população geral (National Institutes of Health, 2014).

Assim, a síndrome de Hellp pode ocorrer em 0, 1% -0, 6% de todas as gestações e em aproximadamente 4% -12% das mulheres grávidas afetadas por pré-eclâmpsia (Khan, 2015).

Por outro lado, em relação às características sociodemográficas dos afetados, vários fatores foram identificados associados a um aumento significativo de sua ocorrência (Molina Hita, Jiménez Alfaro e Sánchez Gila, 2016, Khan, 2015):

- Presença de pré-eclâmpsia.

- Múltiplo abraço.

- Idade materna acima de 25 anos.

- descida caucasiana.

- História médica do aborto.

Signos e sintomas

Como apontamos anteriormente, a síndrome de Hellp é definida pela presença de três achados cardinais, anemia hemolítica, trombocitopenia e alterações hepáticas (Sánchez Bueno, Garcia Pérez, Salmerón Torres, Fernández-Carrión, Ramírez Romero e Paricio Paricio, 2012).

a) anemia hemolítica

Anemia hemolítica é o termo médico que é usado para se referir a um conjunto de distúrbios que causam uma diminuição anormal das células vermelhas do sangue na corrente sanguínea.

Os glóbulos vermelhos são basicamente responsáveis ​​pelo suprimento de oxigênio proporcional a todos os órgãos do corpo. Eles são produzidos pela medula óssea e sobrevivem no corpo por cerca de 120 dias (National Institutes of Health, 2014).

No entanto, a anemia hemolítica é diagnosticada quando é capaz de reabastecer periodicamente os glóbulos vermelhos que são eliminados naturalmente através do processo de hemólise (National Institutes of Health, 2014).

Este tipo de transtorno pode cobrir uma ampla variedade de complicações, no entanto, os sinais e sintomas mais comuns incluem (National Institutes of Health, 2014):

- Fadiga generalizada, fadiga e fraqueza física persistente.

- dor de cabeça recorrente.

- Alterações de humor.

- Dificuldade para manter a atenção e se concentrar.

- Pele pálida.

- Desenvolvimento de coloração azulada nos olhos.

- Episódios de tontura e perda temporária de consciência.

Dificuldade para continuar respirando.

b) trombocitopenia

Nesse caso, o termo trombocitopenia é usado para se referir à diminuição anormal e patológica da quantidade de plaquetas sanguíneas (American Society of Clinical Oncology, 2014).

As plaquetas, também conhecidas como trombocitias, são encontradas na corrente sanguínea e têm a função essencial de coagular o sangue e reparar os vasos sanguíneos danificados para evitar o sangramento (American Society of Clinical Oncology, 2014).

No entanto, várias patologias podem levar a uma produção insuficiente destes na medula óssea, um aumento na sua destruição e / ou decomposição (Clínica DAM, 2016).

Assim, alguns dos sinais e sintomas que a trombocitopenia pode causar estão relacionados ao desenvolvimento de hematomas, hemorragias nasais e bucais, sangramento anormal e abundantes áreas corporais ou a erupção de petéquias (Clínica DAM, 2016).

c) distúrbios hepáticos

As anomalias relacionadas a essa área estão associadas principalmente ao aumento das enzimas hepáticas e ao desenvolvimento de hematomas hepáticos.

O fígado é uma das estruturas fundamentais do nosso corpo. Tem muitas funções, entre as quais está o armazenamento de diferentes substâncias, como glicose, vitaminas, ferro ou outros minerais (PKID, 2016).

Além disso, é responsável pela filtragem e eliminação de substâncias nocivas (produtos químicos, toxinas, álcool, etc.) da corrente sanguínea (PKID, 2016).

Por outro lado, o fígado também tem um papel importante na produção de diferentes substâncias, como ácidos biliares, proteínas e lipídios, como triglicérides, lipoproteínas ou colesterol (PKID, 2016).

No entanto, antes de certos processos patológicos podem acumular substâncias diferentes, tais como fosfatase alcalina, lactato desidrogenase, aspartato aminotransferasan ou alanina aminotransferase (Chemocare, 2016).

Entre os sintomas que podem causar, é a fadiga física, sangramento anormal, dor abdominal, icterícia, retenção de líquidos, entre outros (Chemocare, 2016).

Quais são as complicações médicas mais frequentes?

As complicações médicas da síndrome de Hellp apresentam uma gravidade significativa, podem colocar em sério risco a sobrevivência dos afetados e também podem causar patologias importantes tanto para a mãe como para o feto durante a gestação ou nos momentos após o parto (Molina Hita, Jiménez Alfaro, Sánchez Gila, 2016):

a) Complicações médicas maternas

As patologias secundárias à síndrome de Hellp que afetam a mãe grávida são diversas, porém, as mais comuns estão relacionadas a insuficiência hepática e renal, hemorragia cerebral ou edema pulmonar.

Assim, de uma maneira específica, as patologias mais frequentes incluem algumas ou várias da lista que expomos a seguir (Nogales García, Blanco Ramos e Calvo García, 2016):

- Coagulação intravascular disseminada : com estes termos nos referimos à alteração do processo de coagulação sanguínea, que pode levar a uma produção excessiva de proteínas formando coágulos ou a uma deficiência que origina hemorragias severas. Esta patologia está presente em 30% dos casos da síndrome de Hellp.

- Eclâmpsia: neste caso, com o termo eclâmpsia, nos referimos ao desenvolvimento de episódios convulsivos, semelhantes aos típicos em crises epilépticas, precedidos por pré-eclâmpsia e hiperreflexia. Esta patologia geralmente ocorre em pelo menos 9% dos casos da síndrome de Hellp.

- Descolamento de placenta : o descolamento prematuro da placenta é outra das freqüentes complicações médicas, presente em pelo menos 16% dos casos. Entre as consequências do desapego estão o aborto espontâneo, o sangramento vaginal ou o desenvolvimento de contrações dolorosas.

- Edema pulmonar : o acúmulo de material líquido nos pulmões é outra das complicações médicas que podem acompanhar essa patologia, geralmente em torno de 6% dos casos.

- Síndrome da insuficiência respiratória: esta síndrome é uma das mais graves complicações médicas, pois é caracterizada por um suprimento deficiente de oxigênio nos níveis pulmonar e sanguíneo. Cerca de 7% das pessoas com síndrome de Hellp podem desenvolver insuficiência respiratória.

- Hemorragia cerebral: déficits na coagulação do sangue podem afetar o sistema de suprimento do cérebro, resultando em

perda de sangue no nível intracerebral ou a formação de coágulos em 1, 2% dos casos.

- Morte materna: as características clínicas da síndrome de Hellp e as complicações médicas secundárias colocam em risco a sobrevivência materna, causando a morte em aproximadamente 1-24% dos casos.

b) Complicações médicas fetais

No caso de complicações médicas que afetam o embrião, as mais freqüentes são a prematuridade, a morte intra-uterina e a trombofenia.

- Prematuridade ou parto prematuro: um parto prematuro ocorre quando o parto ocorre antes da 37ª semana de gestação, geralmente apresenta implicações médicas importantes devido à presença de órgãos vitais imaturos ou parcialmente desenvolvidos. Em um nível específico, é considerada uma das complicações médicas mais comuns, afetando 70% dos casos.

- Trombocitopenia : no caso do feto, uma redução anormal das plaquetas também pode ser identificada em aproximadamente 15% dos casos.

- Morte intrauterina : neste caso, refere-se à morte do feto antes do nascimento, devido a complicações médicas decorrentes da síndrome de Hellp. Ocorre em aproximadamente 7-34% do total de casos diagnosticados.

Como o diagnóstico é feito?

Antes da detecção de sinais e sintomas compatíveis com essa condição, será essencial realizar alguns exames laboratoriais para confirmar sua condição (Moore, 2015):

- Exame de sangue : Uma pequena amostra de sangue é retirada para analisar a concentração de plaquetas e glóbulos vermelhos na corrente sanguínea.

- Urinálise : o estudo de amostras de urina é essencial para avaliar os níveis de enzimas e proteínas hepáticas presentes no corpo.

- Tomografia computadorizada ( TC ): algumas técnicas de visualização anatômica permitem a detecção de diferentes alterações, como a presença de sangramento hepático na síndrome de Hellp.

Tratamento

As intervenções médicas nos momentos iniciais são orientadas principalmente para estabilizar os sinais vitais maternos (Cararach Ramoneda e Botet Mussons, 2008).

- medicamentos anti-hipertensivos.

- Tratamento anticonvulsivo, para prevenir a eclâmpsia e o desenvolvimento de complicações neurológicas.

- Administração de corticosteróides para estimular a maturação fetal.

Além disso, a única medida capaz de paralisar o desenvolvimento dessa patologia é a interrupção da gravidez (Cararach Ramoneda e Botet Mussons, 2008).

Em alguns casos, a gravidez está em um estágio avançado, no qual o feto tem altas chances de sobrevivência se o parto for estimulado, no entanto, outras vezes isso é inviável.

Devido a esse fato e outros fatores, como os efeitos colaterais dos medicamentos durante a gravidez, o tratamento da Hellp é continuamente exposto a extensos debates éticos sobre a sobrevivência e a integridade física dos fetos durante a gravidez.