Doença roxa: sintomas, causas, tratamento
A doença púrpura também conhecida como púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma patologia de origem autoimune que se caracteriza pela presença de um distúrbio plaquetário.
É geralmente classificado dentro dos distúrbios hematológicos. É definida clinicamente pela presença de episódios de hemorragia mucosa e cutânea, menorragia, hemorragia persistente devido a trauma, petéquias, púrpura, nódoas negras, gengivorragia, equimose, etc. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras e Mailan, 2009).
A origem da púrpura trombocitopênica é encontrada em um processo auto-imune que gera diferentes anticorpos contra plaquetas e sua produção no nível medular (Grouo Europeu para Transplante de Sangue e Medula Óssea, 2016).
Dada a suspeita clínica, é imprescindível a realização de vários exames laboratoriais para confirmação do diagnóstico: hemograma, análise da coagulação sanguínea, biópsia tecidual, medula óssea aspirada, etc. (Universidade de Maryland Medical Center, 2016).
Atualmente, existem várias abordagens terapêuticas para o tratamento da doença púrpura: trocas de plasma, administração de glicocorticoides, antiagregantes plaquetários, esplenectomia, etc. (de la Rubia, Contreras e Río-Garma, 2011).
Características da doença roxa
A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma patologia auto-imune caracterizada pela presença de trombocitopenia que geralmente aparece durante a adolescência (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras e Mailan, 2009).
É uma patologia cujo curso clínico básico leva ao desenvolvimento de hematomas e hematomas, sangramento súbito ou excessivo, entre outros sinais (Mayo Clinic, 2016).
Em um nível específico, essa patologia é definida como um tipo de trombocitopenia, ou seja, uma diminuição anormal e patológica dos níveis de plaquetas sanguíneas (National Institute of Health, 2016).
As plaquetas são células que fazem parte do nosso material sanguíneo. Sua função essencial é a formação de coágulos e a reparação de vasos sanguíneos lesionados e / ou danificados (World Federatión de Hemophilia, 2016).
Essas células são especializadas em manter a estrutura e a integridade dos vasos sanguíneos do nosso corpo e, além disso, ajudam a prevenir e controlar o sangramento por meio da aceleração da coagulação (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Em condições ideais, espera-se que tenhamos níveis de plaquetas de 150.000 a 400.000 / mc (National Institute of Health, 2016).
No entanto, uma quantidade inferior a 150.000 pode causar complicações médicas significativas relacionadas ao sangramento e à coagulação do sangue (National Institute of Health, 2016).
Trombocitopenia ou trombocitopenia pode ocorrer devido a vários fatores (National Institute of Health, 2016).
- A medula óssea não produz plaquetas suficientes.
- As plaquetas são destruídas na corrente sanguínea.
- As plaquetas são destruídas em órgãos como o fígado, o baço.
No caso da púrpura trombocitopênica idiopática, a ausência de plaquetas está associada ao desenvolvimento de processos patológicos autoimunes.
Devido a isso, nos momentos iniciais, era conhecida como doença de Werlhof (Grouo Europeu de Sangue e Transplante de Medula, 2016).
Mais tarde, Paul Kznelson em 1916 publicou o primeiro relatório em que ele se referiu a uma abordagem terapêutica bem sucedida para púrpura trombocitopênica, esplenectomia (ressecção cirúrgica do baço) (Grouo Europeu de Sangue e Transplante de Medula, 2016).
Já no ano de 1951, um grupo de pesquisadores formado por Willaim, Harrington e Holigsworth associou as características dessa patologia a um distúrbio de origem autoimune (Grouo Europeu de Sangue e Transplante de Medula, 2016).
Como já apontamos, essa doença é denominada púrpura trombocitopênica idiopática, pois em muitos casos sua causa etiológica é desconhecida (ITP Foundation, 2016).
Atualmente, é mais correto usar o termo trombocitopenia imune, pois alguns casos se devem ao uso de drogas, processos infecciosos, gravidez, distúrbios autoimunes definidos, entre outras condições médicas (ITP Foundation, 2016).
Estatísticas
Análises estatísticas indicam que a púrpura trombocitopênica apresenta uma incidência de 1 caso por 25.600-50.000 habitantes na população geral a cada ano (Godeau, 2009).
Nos Estados Unidos, a incidência dessa patologia geralmente é de cerca de 3, 3 casos por 100.000 habitantes na idade adulta a cada ano. Por outro lado, a prevalência chega a 9, 5 casos por 100.000 pessoas (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Pode afetar qualquer pessoa, embora tenha uma razão de prevalência de 1, 3; 1, sendo mais frequente no sexo feminino (Godeau, 2009).
Essa doença também pode aparecer em qualquer faixa etária, no entanto, é mais comum que suas manifestações iniciais apareçam no estágio infantil (Godeau, 2009).
Aproximadamente 40% dos casos diagnosticados correspondem a pacientes com menos de 10 anos de idade. A prevalência é muito alta na faixa etária de 2 a 4 anos (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Na população pediátrica, a púrpura trombocitopênica coloca sua incidência anual em cerca de 5, 3 casos por 100.000 crianças (National Organization for Rare Disorders, 2016).
No caso dos machos, dois picos de idade foram identificados. Afeta principalmente crianças menores de 18 anos e idosos (Godeau, 2009).
Signos e sintomas
A púrpura trombocitopênica é uma patologia que está relacionada principalmente a manifestações clínicas de caráter hemorrágico (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona e Trias Folch, 2016).
Embora em alguns casos ocorram baixos níveis plaquetários como uma condição médica assintomática, alguns dos sinais e sintomas mais associados à púrpura trombocitopênica idiopática incluem (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras e Mailan, 2009):
Sangramento cutâneo e mucoso
O sangramento recorrente e espontâneo é um dos sinais cardinais dessa patologia (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Pessoas com púrpura trombocitopênica idiopática apresentam um sério risco de sangramento espontâneo e desenvolvimento de hematomas (Grouo Europeu para Transplante de Sangue e Medula Óssea, 2016).
Embora possa aparecer em qualquer área, esse sintoma está mais associado ao sangramento da gengiva ou do nariz (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Também é possível observar material sanguíneo nos resíduos, como urina (hematúria) e fezes (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Nos casos mais graves em que a contagem de plaquetas é mínima, as pessoas afetadas correm o risco de sofrer hemorragias fatais (hemorragia gastrointestinal, interna, intracraniana, etc.) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).
Equimoses
No campo da medicina, equimose é o termo que geralmente é usado para se referir à presença de contusões, comumente conhecido como contusão (National Institutes of Health, 2016).
Essas lesões são definidas como um acúmulo de material sanguíneo no nível cutâneo (National Institutes of Health, 2016).
As causas etiológicas do sangramento sob a pele são amplamente heterogêneas: lesões e traumatismos, alterações imunológicas, reações alérgicas, tratamentos médicos, envelhecimento da pele, etc. (National Institutes of Health, 2016).
Eles podem fazer várias apresentações ou formas clínicas, desde contusões definidas e localizadas até grandes áreas da pele afetadas (National Institutes of Health, 2016).
Petéquia
As petéquias são um tipo de alteração relacionada ao sangramento subcutâneo (Guerrero Fernández, 2008).
No nível visual, as petéquias são geralmente identificadas como manchas avermelhadas, semelhantes às do sangue. Eles geralmente atingem uma extensão de alguns milímetros e raramente centímetros (Guerrero Fernández, 2008).
Sua aparência é devido ao escape de uma quantidade reduzida de sangue de um vaso sanguíneo ou capilar localizado sob as camadas superficiais da pele (Guerrero Fernández, 2008).
Esse tipo de descoberta médica, juntamente com outras, geralmente são indicadores de patologias graves. Podem indicar uma vasculite, trombocitopenia, processo infeccioso, etc. (Guerrero Fernández, 2008).
Roxo
É uma desordem cutânea caracterizada pelo aparecimento de lesões de cor púrpura em diferentes locais da pele ou nas áreas mucosas do corpo (National Institutes of Health, 2016).
Como os anteriores, eles são devido a vazamentos de sangue sob as camadas superficiais da pele. Parece apresentar uma extensão aproximada de cerca de 4 a 10 mm (National Institutes of Health, 2016).
Quando a púrpura atinge uma amplitude maior que 4 mm, são denominadas petéquias e, se ultrapassar um centímetro, é denominada equimose (National Institutes of Health, 2016).
Gengivorregia
Este termo é usado para se referir aos episódios hemorrágicos que aparecem repentinamente nas gengivas, no nível oral (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).
Embora geralmente seja uma condição médica muito frequente naqueles freqüentemente vistos em serviços médicos de emergência, pode às vezes estar relacionada a patologias graves, como carcinomas (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).
Menorragia
Anormalidades na coagulação do sangue e episódios de sangramento também podem alterar os ciclos menstruais (Menorragia, 2015).
Em mulheres afetadas pela púrpura trombocitopênica idiopática, é possível observar períodos menstruais definidos por sangramento intenso e / ou de longa duração (Menorragia, 2015).
É uma patologia que requer tratamento e intervenção médica, pois pode causar várias complicações, como anemia ou episódios de dor aguda (Menorragia, 2015).
Epistaxe
Epistaxe é o termo médico usado para se referir a hemorragias nasais (National Institutes of Health, 2015).
Embora o sangramento nasal possa aparecer associado a uma ampla variedade de fatores, como trauma, resfriados, rinite alérgica, etc. (National Institutes fo Health, 2015). É um dos sintomas mais comuns na púrpura trombocitopênica.
Outras complicações
Além dos sinais e sintomas descritos acima, outros tipos de manifestações mais sérias podem aparecer que colocam em risco a sobrevivência das pessoas afetadas (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).
As mais comuns são hemorragias internas maciças ou hemorragias no nível do sistema nervoso central (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González- Fernández, Martínez-Clemente, 2016).
Causas
Na maioria das pessoas afetadas, a púrpura trombocitopênica está associada a distúrbios autoimunes que causam a destruição das plaquetas (Mayo Clinic, 2016).
A pesquisa em andamento ainda não foi capaz de identificar a causa etiológica desse processo imunológico, por isso é geralmente referida a um distúrbio idiopático (Mayo Clinic, 2016).
Em outras pessoas, se é possível associar o curso clínico da trombocitopenia roxa com alguns fatores de risco (Mayo Clinic, 2016):
- Sexo : é uma patologia cerca de três vezes mais comum em mulheres que em homens.
- Processos infecciosos : especialmente em crianças, um processo infeccioso de origem viral é geralmente identificado antes do desenvolvimento da púrpura. Os mais comuns são caxumba, sarampo ou infecções respiratórias.
- Gravidez : é possível que, devido à gravidez, haja uma diminuição significativa no nível de plaquetas.
Diagnóstico
Na presença de sinais e sintomas clínicos de suspeita, é necessário realizar uma análise da história familiar e individual e um exame clínico completo (Godeau, 2009).
Os exames laboratoriais serão essenciais: hemograma, análise da coagulação sanguínea, biópsia tecidual, aspiração da coluna, etc. (Universidade de Maryland Medical Center, 2016).
Tratamento
As abordagens terapêuticas mais frequentes na púrpura trombocitopênica incluem (Donahue, 2016):
- Administração de corticosteróides : alguns tipos de corticosteroides, como a prednisona, podem aumentar os níveis de plaquetas ao suprimir a atividade do sistema imunológico.
- Administração de imunoglobulinas intravenosas : é usado como tratamento de emergência em casos de hemorragia grave ou procedimento cirúrgico para aumentar rapidamente os níveis de plaquetas no sangue.
- Administração de agonistas do receptor de trombopoietina : alguns medicamentos como romiplostmi ou eltrombopag ajudam a prevenir sangramentos e hematomas.
- Administração de imunossupressores : inibir a atividade do sistema imunológico para aumentar os níveis de plaquetas. Alguns dos mais comuns são o rituximabe, a ciclofosfamina ou a azatioprina.
- Antibióticos: seu uso é restrito a casos em que é possível identificar uma causa etiológica associada a processos infecciosos.
- Cirurgia: em alguns pacientes, especialistas recomendam a remoção do baço para melhorar os sintomas ou aumentar a contagem de plaquetas.
