Hemangiopericitoma: sintomas, causas, tratamentos
Os hemangiopericitomas são um tipo de formação tumoral de origem vascular que pode aparecer em qualquer local do organismo (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas e Balada Oliveras, 1990).
Hemangiopericitomas tendem a se formar mais freqüentemente nas extremidades. No entanto, numerosos casos foram descritos associados às estruturas medulares, bucal, abdominal, renal, óssea, ocular, cardíaca, cutânea, até cerebral (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas e Balada Oliveras, 1990).
A origem dos hemangiopericitomas está associada aos pericitos, um tipo de célula localizada principalmente nos tecidos moles (González Martínez, González Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino e Vinuesa Íñiguez, 2008).
Apesar de sua natureza potencialmente maligna, as consequências clínicas dos hemangioperitomas irão variar dependendo das áreas corporais afetadas (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura e Pruzzo, 2013).
Alguns dos sinais e sintomas mais comuns estão relacionados a episódios de dor, hematúria, parestesias, disúria, etc. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura e Pruzzo, 2013).
Na presença de uma sintomatologia compatível com a formação de um tumor, é essencial realizar uma análise histológica para confirmar a condição de um hemangiopericitoma (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell e Mulferat, 2016).
A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha nesse tipo de patologia, devido à alta probabilidade de metástase e recorrência (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell e Mulferat, 2016).
Características do hemangiopericitoma
O hemangiopericitoma (HGPT) é um tipo potencialmente maligno de formação de tumor e a população em geral é rara (Villalba, García, Gibert e Salvador, 2005).
Não representa mais de 1% do total de neoplasias vasculares. Seu diagnóstico e prognóstico médico costumam ser muito controversos devido às suas características clínicas (Villalba, García, Gibert e Salvador, 2005).
Qualquer que seja a localização de um tumor, eles são definidos pela formação e acúmulo anormal de células que tendem a formar uma massa (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2016).
Nosso organismo é composto de milhões de células e estas são as unidades estruturais e funcionais essenciais.
Para que haja um equilíbrio bioquímico perfeito e todos os nossos órgãos realizem suas atividades de maneira precisa, é necessário que novas células sejam formadas, reparadas ou desapareçam as danificadas (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2016).
Para isso, temos vários mecanismos, como a morte celular programada. No entanto, na presença de anormalidades ou processos patológicos, as células podem começar a se dividir e crescer descontroladamente e levar à formação de um tumor (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2016).
Eles podem crescer lentamente e localizados, sem estender a formação de células para outras estruturas. Neste caso, eles geralmente têm um caráter benigno e as complicações médicas estão associadas à compreensão mecânica das estruturas em que estão localizadas (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Além disso, outros tipos de tumores podem ser formados rapidamente, expandindo para outras áreas do corpo. Eles geralmente são tumores de origem maligna e ameaçam seriamente a sobrevivência da pessoa afetada (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Muitos dos hemangiopericitomas costumam ter um curso maligno e estão associados a estruturas vasculares.
O sistema vascular e circulatório é responsável por fornecer o fornecimento de sangue a todas as estruturas do corpo. Sua operação é essencial para o suprimento de oxigênio e nutrientes.
Numerosas estruturas formam este sistema, entre elas os vasos sanguíneos são aqueles que permitem a circulação do sangue de forma bidirecional entre o coração e o restante dos sistemas e órgãos.
No sistema vascular podemos distinguir todos os tipos básicos de células: o endotelial e o pericito (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas e Balada Oliveras, 1990).
Os hemangiopericitomas originam-se nos pericitos de Zimmeman, um tipo de células com capacidade contrátil localizadas ao redor dos vasos sanguíneos (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e Câmara de Heras, 2004). .
São células com estrutura semelhante às que compõem a musculatura lisa e geralmente estão localizadas nos tecidos moles (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet e Cañadell Mulferat, 2016).
O hemangiopericitoma apresenta tamanho variável, descrevendo alguns casos em que sua extensão atinge ou excede 8 centímetros (More Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández e Cabrera Gallo, 2012).
Em um nível visual, esse tumor é cercado por diferentes ductos capilares que tendem a ser formas fechadas e aninhadas de massas celulares. Eles geralmente adquirem uma aparência arredondada (Más Medina, Oviedo Jiménez, Garcia Hernández e Cabrera Gallo, 2012).
Mais comumente, identifica-se uma proliferação anormal e patológica de pericitos nas extremidades inferiores, cabeça ou pescoço (Navarro Maneses e Rosas Zúñiga, 2005).
Eles podem estar localizados em qualquer parte do corpo. 50% dos casos estão associados a tecidos moles (especialmente nas extremidades inferiores), 25% das áreas abdominais e o retroperitônio. O restante é comum observá-las nas meninges, pescoço, tronco, cabeça ou membros superiores (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura e Pruzzo, 2013).
Esta patologia foi inicialmente descrita por Stout e Murray em 194 (González Martínez, González Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino e Vinuesa Íñiguez, 2008).
Em seu relato clínico, esses pesquisadores descreveram um tipo de tumor constituído pelas células que estão dispostas ao redor dos vasos sanguíneos (González Martínez, González Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino e Vinuesa Íñiguez, 2008).
Recebeu o nome de hamangiopericitoma e posteriormente, esse termo foi aplicado indiferenciadamente a qualquer tipo de tumor, benigno ou maligno associado ao mesmo tipo celular (González Martínez, González Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino e Vinuesa Íñiguez, 2008).
As formações tumorais são muito frequentes?
Os hemangiopericitomas são considerados tumores vasculares raros. Representam aproximadamente 1% do total destes (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida e Valladares Molina, 2001).
Geralmente é um tumor maligno que pode se desenvolver em indivíduos de qualquer faixa etária, embora seja mais típico da fase adulta (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e Cámara de las Heras, 2004).
O mais comum é que esse tipo de neoplasia aparece em pessoas entre 50 e 60 anos (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e a Câmara de Heras, 2004).
No caso das crianças, os casos diagnosticados não representam mais de 10% do total de hemangipericitomas (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadriy, Llopis San Juan e Chamber of Heras, 2004).
Nas crianças, o mais comum é que elas aparecem congenitamente. Eles se manifestam antes de um ano de idade e geralmente apresentam um bom prognóstico médico (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e a Câmara de Heras, 2004).
Em adultos, os hemangiopericitomas costumam ter um pior prognóstico, com alta incidência de recidivas e metástases (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e Chamber of Heras, 2004).
Signos e sintomas
Os hemangiopercitiomas podem originar-se em qualquer parte do corpo onde existam vasos sanguíneos (Faculdade de Ciências da Saúde da Universidade de Pittisburgh, 2016).
É possível que eles apresentem um curso benigno, com uma sintomatologia clinicamente evidente (Faculdade de Ciências da Saúde da Universidade de Pittisburgh, 2016).
No entanto, complicações médicas associadas à compressão mecânica das estruturas adjacentes podem ocorrer, especialmente quando localizadas na cabeça, boca ou abdome (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e Cámara de las Heras., 2004).
Eles também podem apresentar um curso maligno ou canceroso, levando a metástase ou expansão em órgãos vitais, como os pulmões, coração ou cérebro (Faculdade de Ciências da Saúde da Universidade de Pittisburgh, 2016).
Os sinais e sintomas associados aos hemangiopericitomas dependem principalmente de sua localização. Estes podem levar a alterações neurológicas, gastrointestinais, músculo-esqueléticas, cardíacas, hepáticas, renais, etc.
Além disso, alguns sinais e sintomas comuns podem aparecer nesta patologia:
- Episódios de dor : a invasão de algumas estruturas pode causar episódios de dor aguda, especialmente diante da invasão de estruturas ósseas e cutâneas.
- Disúria : incapacidade ou dificuldade de avaliação da urina devido à presença de episódios de dor.
- Hematúria : restos sanguíneos podem aparecer na urina devido ao envolvimento de estruturas renais e hepáticas.
- Parestesias : episódios são a percepção comum de sensações anormais, como queimação, formigamento, dormência ou ardor em algumas áreas do corpo. Geralmente afeta as extremidades e está relacionado à presença de hemagiopericitomas no nível nervoso.
Tipos
Os hemangiopericitomas podem aparecer associados a qualquer área do corpo. Alguns dos subtipos mais comuns são (Instituto Químico Biológico, 2016):
Hemangiopercytoma de tecido mole
Os tecidos moles referem-se às estruturas do corpo que são responsáveis por conectar, cercar ou apoiar outros tipos de tecidos.
Eles são formados principalmente por tecido de origem conjuntiva. Alguns dos tecidos moles são vasos sanguíneos, músculos, tendões, etc.
Os hemangiocitomas de tecidos moles geralmente estão localizados nas extremidades inferiores, especialmente nas coxas. Eles também são identificados na pelve ou no retroperitônio.
Geralmente apresenta sintomas associados a episódios de dor, malformações musculoesqueléticas, parestesias, etc.
Hemangipericitoma Craniano
No nível craniano, podem aparecer hemangiopericitomas que afetam as estruturas cerebrais e cerebelares.
Este tipo de tumor tem uma incidência de aproximadamente 0, 4% de todos aqueles que afetam o sistema nervoso central (SNC).
Quando eles estão localizados no cerebelo, eles geralmente adquirem um caráter hipervascular e estão associados a um curso agressivo e metastático. Além disso, no caso de treinamento meníngeo, eles têm que recorrer.
Alguns dos sinais e sintomas mais associados ao menagiopericitoma cranial são episódios de cefaleia, deterioração da marcha ou alterações cognitivas.
Hemagiopericitoma orbital
Uma das localizações freqüentes de hemangiopericitomas são as estruturas orbitais.
Sua formação pode causar um deslocamento do globo ocular e outras estruturas essenciais na visão.
É possível observar ptose, diplopia, episódios de dor ou redução da acuidade visual.
Hemangiopericitoma Pulmonar
O hemangiopericitoma também pode afetar a estrutura pulmonar. O mais comum é que há uma lesão secundária a um processo metastático.
A evolução clínica é geralmente variável. Um curso assintomático ou progressão para dor torácica, dispnéia, episódios de tosse, hemoptise, insuficiência respiratória, etc. podem ser identificados.
Hemangiopericitoma Ósseo
O aparecimento de hemangiopericitomas na estrutura óssea do organismo é geralmente associado a um curso maligno ou canceroso.
O mais comum é que eles estão localizados em áreas pélvicas. Eles também podem estar associados às regiões vertebrais, ao fêmur ou ao úmero.
Embora eles possam ter uma apresentação clínica assintomática nos momentos iniciais, o mais comum é que é uma massa associada a episódios de dor aguda.
Além disso, eles geralmente são identificáveis em um nível visual devido à sua malformação.
Causas
Os hemangiopericitomas resultam de uma proliferação descontrolada, anormal e patológica de pericitos, um tipo de célula vascular.
Embora seu padrão de formação seja conhecido, as pesquisas atuais ainda não conseguiram identificar as causas etiológicas dessas formações tumorais.
Diagnóstico
Na suspeita clínica de um processo tumoral, uma ampla variedade de testes laboratoriais é realizada para determinar sua localização.
Alguns dos mais utilizados são: tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM) ou angiografia.
Para confirmar o diagnóstico, é essencial realizar uma biópsia dos tecidos tumorais. As análises anatomopatológicas devem oferecer resultados associados a anomalias tumorais de origem vascular.
Tratamento
A abordagem de tratamento de primeira linha para hemangiopericitomas é a ressecção cirúrgica devido à alta probabilidade de metástase e recorrência (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell e Mulferat, 2016).
Nos casos de malignidade tumoral, o uso da radioterapia não demonstrou efeitos benéficos significativos (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas e Balada Oliveras, 1990).
Os resultados experimentais não oferecem um acordo sobre a utilidade da radioterapia. No entanto, é considerada uma terapia útil como adjuvante à cirurgia para reduzir as recorrências e melhorar o controle local (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura e Pruzzo, 2013).
A quimioterapia também é eficaz em alguns casos (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas e Balada Oliveras, 1990).
