Síndrome de Lennox-Gastaut: sintomas, causas, tratamento

A síndrome de Lennox-Gastaut ( SLG ) é um tipo de epilepsia de enorme gravidade associada à idade. Caracteriza-se pela sua resistência aos tratamentos farmacológicos e à variedade de incapacidades que provoca (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012).

É um distúrbio que geralmente se manifesta na infância, com um começo entre 3 e 5 anos de idade. Até 6% de todas as crianças com epilepsia podem sofrer (David, García e Meneses, 2014).

No nível clínico, esta síndrome é definida pela ocorrência de convulsões de natureza tônica, tônico-clônica ou mioclônica que são acompanhadas por um grau variável de incapacidade intelectual (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín e López-Timoneda, 2015).

A origem etiológica da síndrome de Lennox-Gastaut pode estar associada a múltiplos fatores, incluindo: alterações genéticas, patologias neurocutâneas, acidentes vasculares cerebrais, processos infecciosos ao nível do cérebro ou traumatismos crânio-encefálicos, entre outros (David, García e Meneses, 2014).

Dada a suspeita de uma patologia epiléptica, o diagnóstico desta síndrome é baseado principalmente na análise de convulsões e registros eletroencefalográficos (EGG) (Campos Castelló, 2007).

Atualmente, um tratamento eficaz para a síndrome de Lennox-Gastaut não foi identificado (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Usualmente, algumas abordagens terapêuticas são utilizadas, como a administração de drogas antiepilépticas de nova geração, prescrição de dieta cetogênica, estimulação do nervo vago, intervenção médica paliativa ou cirurgia (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim e kang, 2015).

Características da síndrome de Lennox-Gastaut

A síndrome de Lennox-Gastaut ( SLG ) é uma forma de epilepsia infantil. Apresenta um curso clínico sério definido pelo desenvolvimento de múltiplas convulsões e deficiência intelectual variável (National Center for Advancing Translational Sciences, 2016).

A epilepsia pode ser definida como um distúrbio neurológico caracterizado pela presença de episódios sucessivos ou recorrentes chamados convulsões ou convulsões epilépticas (Fernández-Suárez, et al., 2015).

É um tipo de doença com grande prevalência em todo o mundo. A Organização Mundial de Saúde (2016) relatou mais de 50 milhões de casos em todo o mundo.

Tem sua origem na presença de alterações funcionais ou estruturais no sistema nervoso (SN). Além disso, pode afetar qualquer pessoa, independentemente da idade ou sexo.

Em crianças, a epilepsia é um distúrbio freqüente, com manifestações clínicas heterogêneas e muito associado ao desenvolvimento biológico e à idade (López, Varela e Marca, 2013).

Embora uma ampla variedade de formas de epilepsia infantil possa ser distinguida, todas elas geralmente apresentam um fator comum: a predisposição a sofrer de uma crise com alta frequência (López, Varela e Marca, 2013).

Eles têm um prognóstico médico amplamente heterogêneo, diferentes patologias associadas e uma resposta altamente diferencial às abordagens terapêuticas (López, Varela e Marca, 2013).

Nesse sentido, existe um reduzido grupo de síndromes e formas epilépticas que apresentam um padrão refratário ou resistente a drogas antiepilépticas (López, Varela e Marca, 2013).

Um desses grupos de doenças corresponde às encefalopatias epilépticas, onde a síndrome de Lennox-Gastaut é geralmente classificada (López, Varela and Marca, 2013).

O termo encefalopatia epiléptica refere-se a um amplo conjunto de condições médicas convulsivas graves que tendem a iniciar seu curso clínico nos estágios iniciais da vida (primeiros dias de vida ou primeira infância) (Aviña Fierro e Hernández Aviña, 2007).

Estas síndromes tendem a evoluir para formas de epilepsia não tratáveis, com um desenvolvimento sintomatológico sério. Na maioria dos casos, eles têm um desfecho fatal (Aviña Fierro e Hernández Aviña, 2007).

As primeiras descrições dessa síndrome em 1950 correspondem aos pesquisadores de Lennox e Davis (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012).

Graças ao desenvolvimento da eletroencefalografia clínica (EGG), esses autores conseguiram estabelecer uma associação entre a atividade neuronal e as manifestações clínicas dos pacientes examinados (Oller-Durela, 1972).

Anos depois, Gastaut (1966) e outros pesquisadores completaram a descrição clínica dessa patologia (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012).

Gastaut conseguiu descrever o curso clínico de uma série de 100 casos diferentes. Contudo, foi Niedermeyer (1969) quem introduziu definitivamente o nome desta patologia no campo médico e experimental (David, García e Meneses, 2014)

Inicialmente, a Classificação Internacional de Epilepsia considerou a síndrome de Lennox-Gastaut como um tipo de epilepsia generalizada de caráter criptogênico ou assintomático (Herranz, Casas-Fernández, Campos- Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón e Rosendo, 2010).

As definições mais atuais, como a proposta pela Liga Central de Epilepsia, referem-se à síndrome de Lennox-Gastaut como uma forma de epilepsia primária generalizada e de expressão clínica catastrófica ou muito séria (Herranz et al., 2010).

Estatísticas

A síndrome de Lennox-Gastaut é considerada um dos tipos mais graves ou formas de epilepsia em crianças (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012).

Este distúrbio geralmente representa a causa de aproximadamente 2-5% do total de epilepsias pediátricas ou pediátricas (Epilepsy Foundation, 2016).

Embora possa se desenvolver em qualquer faixa etária, o início típico é entre 3 e 5 anos de idade (David, García e Meneses, 2014).

Nos Estados Unidos, estudos epidemiológicos estimam a prevalência da síndrome de Lennox-Gastaut em aproximadamente 14.500-18.500 crianças menores de 18 anos (Fundação Lennox-Gastaut, 2016).

Geralmente é uma doença mais comum em crianças (0, 1 por 1.000 indivíduos) do que em meninas (0, 02 por 1.000 indivíduos) (Cherian, 2016).

Em relação às características clínicas, cerca de 90% dos diagnosticados com síndrome de Lennox-Gastaut sofrem de algum tipo de deficiência ou atraso intelectual desde o início da doença (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012).

Além disso, mais de 80% sofrem cronicamente de diferentes formas de convulsões (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012).

A análise das causas da síndrome de Lennox-Gastaut mostra que cerca de 30% do total de casos apresentam uma etiologia identificada, sem incidências neurológicas prévias. Enquanto 60% apresentam distúrbios neurológicos associados (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín e López-Timoneda, 2015).

Signos e sintomas

A síndrome de Lennox-Gastaut é caracterizada por três achados fundamentais: padrão eletroencefalográfico de ondas lentas, convulsões e deficiência intelectual variável (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila e Cornejo Ochoa, 2015).

Padrão Eletroencefalográfico

Além da atividade bioquímica, os padrões elétricos são fundamentais para o funcionamento do cérebro.

A atividade elétrica é uma das formas mais rápidas e eficazes de comunicação entre os componentes neuronais do nosso sistema nervoso.

Em nível global, podemos identificar grupos de neurônios que tendem a se ativar de forma coordenada e síncrona em um estado de repouso ou antes da execução de algum tipo de tarefa específica.

Essa coordenação tende a ser descrita como padrões de ondas elétricas de maior ou menor amplitude, dependendo da atividade que realizamos ou das áreas do cérebro envolvidas.

Existem diferentes tipos de ondas cerebrais: Delta, Teta, Alfa, Beta, classificadas em torno de sua frequência, lenta ou rápida.

No caso da síndrome de Lennox-Gastaut, a atividade cerebral tende a se tornar desorganizada e assíncrona, dando origem a padrões persistentes de ondas lentas, típicas das fases do sono.

Autores como Díaz Negrillo, Martín del Valle e González Salaices, Prieto Jurczynska e Carneado Ruiz (2011) definem esses padrões como uma atividade eletroencefalográfica intercítica de ondas lentas generalizadas de 1, 5 a 2, 5hz durante a fase de vigília e uma atividade rápida e rítmica durante a fase do sono.

Convulsões convulsivas

A atividade elétrica neuronal anormal na síndrome de Lennox-Gastaut leva ao desenvolvimento de convulsões, típicas de formas médicas epilépticas.

Um ataque ou convulsão é caracterizado por causar um padrão de comportamento anormal durante um período limitado de tempo: espasmos musculares involuntários, percepção de sensações incomuns, perda de consciência, etc. (Mayo Clinic., 2015).

Dependendo das características clínicas e da apresentação das crises epilépticas, podemos diferenciar diferentes tipos.

No caso da síndrome de Lennox-Gastaut, as mais freqüentes são convulsões tônicas, tônico-clônicas ou mioclônicas (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín e López-Timoneda, 2015).

Todos estes geralmente mostram uma apresentação generalizada. Este padrão de início é caracterizado por um envolvimento global das estruturas cerebrais (Mayo Clinic., 2015).

A atividade neuronal anormal tem que ser gerada em um foco ou área específica e se expandir em direção ao restante das regiões do cérebro (Mayo Clinic., 2015).

Com base na classificação da Associação Andaluza de Epilepsia (2016), descreveremos algumas das características mais importantes deste tipo de crise:

Crise tônica

As convulsões ou convulsões tônicas são definidas pelo desenvolvimento súbito de tônus ​​muscular elevado, isto é, rigidez corporal significativa.

Essa alteração muscular geralmente causa perda da estabilidade corporal e, portanto, uma queda no solo.

É raro que ocorram de forma isolada, uma vez que geralmente são acompanhados por uma fase clônica.

Crise Tônico-Clônica

Neste caso, a crise geralmente começa com uma rigidez generalizada de todo o corpo (episódio tônico) que leva ao desenvolvimento de movimentos musculares involuntários e descontrolados (episódios clônicos).

Geralmente, os movimentos são rítmicos e afetam as extremidades, a cabeça ou o tronco do corpo.

Eles podem gerar algumas complicações: mordidas linguais, lábios machucados, perda de urina ou traumatismos secundários a quedas repentinas.

São crises temporárias. A pessoa afetada se recupera progressivamente em poucos minutos.

Crises tônico-clônicas são consideradas as mais graves e incômodas devido às suas manifestações.

Crise mioclônica

Este tipo de crise é definido pelo desenvolvimento de fortes contrações musculares repentinas.

Pode afetar toda a estrutura do corpo ou algumas regiões específicas, como os membros superiores ou inferiores.

Na maioria dos casos, causam a perda da estabilidade do corpo, caindo no chão ou caindo objetos.

Eles têm uma duração limitada, em torno de vários segundos. Eles são considerados mais leves que os formulários anteriores.

Crise de ausência

Embora sejam menos frequentes, também podem surgir crises atípicas de ausência (Genetics Home Reference, 2016).

Esse tipo de evento médico é caracterizado pela perda parcial ou total da consciência e pela conexão com o ambiente (Genetics Home Reference, 2016).

Muitos pacientes podem apresentar uma perda súbita de tônus ​​muscular em paralelo, de modo que crises de ausência geralmente estão associadas a quedas e vários tipos de acidentes traumáticos (Genetics Home Reference, 2016).

Discapacidade intelectual

A atividade elétrica anormal ou patológica que acompanha a síndrome de Lennox-Gastaut causa uma deterioração progressiva das estruturas nervosas no cérebro.

Como conseqüência, em muitas pessoas afetadas é possível identificar diferentes alterações cognitivas acompanhadas por uma deficiência intelectual variável.

Estudos clínicos indicam que o atraso no desenvolvimento neurológico constitui um dos achados clínicos presentes desde o momento do diagnóstico (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Uma das características mais significativas é a identificação de um retardo psicomotor evidente. Geralmente é definido pela presença da Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016:

• Instabilidade corporal.
• Hipercinesia

Em muitos dos afetados, o diagnóstico da síndrome de Lennox-Gasteau geralmente inclui outros diagnósticos paralelos:

• Distúrbios neuropsiquiátricos.
• Transtornos generalizados do desenvolvimento.

Normalmente existem diferentes anomalias comportamentais associadas (David, García e Meneses, 2014):

• Comportamento agressivo
• Tendências autistas
• Alterações da personalidade.
• Hiperatividade

As pessoas afetadas pela síndrome de Lennox-Gastaut passam a vida inteira sofrendo de anormalidades cognitivas e alterações comportamentais e sociais (Fundação Lennox-Gasteau, 2016).

Como resultado, eles precisarão de ajuda em muitas das atividades e rotinas da vida diária. Apenas uma pequena porcentagem das pessoas afetadas vive de forma independente e funcional durante a vida adulta (Genetics Home Reference, 2016).

Outros recursos menos comuns

Além dos sinais e sintomas descritos acima, a instituição Ontology do Phenotype Humano (2016) refere-se a uma ampla lista de complicações médicas que podem aparecer associadas à síndrome de Lennox-Gastaut (Genetic adn Rare Diseases Information Centre, 2016):

• Anomalias cerebrais estruturais : anormalidades na substância branca periventricular, amplitude da cisterna magna, atrofia fronto-temporal, hipoplasia do corpo caloso, macrocefalia.
• Malformações craniofaciais : má oclusão dentária, ponte nasal deprimida, aumento gengival, frente alta, baixa implantação dos pavilhões auditivos, orelhas em rotação, ptose, entre outras.
• Perfil neurológico: encefalopatia epiléptica variável, incapacidade intelectual progressiva e grave.
• Outras complicações : disfagia, refluxo gastroesofágico, infecções respiratórias recorrentes, etc.

Qual é o curso clínico típico da síndrome de Lennox-Gastaut?

A síndrome de Lennox-Gastaut é considerada um distúrbio epiléptico de início infantil que eles devem suportar durante toda a vida adulta (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2016).

Os primeiros sintomas desta patologia aparecem com maior frequência entre os 3 e 5 anos de idade (David, García e Meneses, 2014).

Alguns casos de início antes de 6 meses podem ser descritos, mas estão associados à condição de outro tipo de história epiléptica, como a síndrome de West (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2016).

Outros casos de início tardio também aparecem nos estágios intermediários da infância, na fase adolescente ou na idade adulta (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Em mais de 80% dos casos, a síndrome de Lennox-Gastaut é manifestada pelo aparecimento de convulsões (Associação Andaluza de Epilepsia, 2016).

Essas crises geralmente tomam a forma de convulsões mioclônicas, tônicas ou tônico-clônicas. A frequência de aparecimento varia entre 9 e 70 episódios por dia (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín e López-Timoneda, 2015).

As mais comuns são crises tônicas, representando até 55% do total destas (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín e López-Timoneda, 2015).

Nos estágios iniciais dessa doença, manifestações comportamentais ou neurológicas também podem ser identificadas. O mais comum é observar um atraso generalizado no desenvolvimento cognitivo e psicomotor (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Com o desenvolvimento da síndrome de Lennox-Gastatur, as crises geralmente evoluem em várias direções (Associação Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Desaparecimento total das convulsões em aproximadamente 20% dos afetados.
• Redução significativa do impacto clínico ou gravidade das convulsões em 25% dos casos.
• Aumento da gravidade e frequência de crises epilépticas em mais de 50% dos casos diagnosticados.

Neste último caso, as alterações neurológicas tendem a persistir ou piorar, resultando em incapacidade intelectual moderada ou grave em 80% dos casos (Associação Andaluza de Epilepsia, 2016).

Causas

As causas da síndrome de Lennox-Gastaut podem ser muito amplas. Uma multiplicidade de processos patológicos pode ser descrita que alteram a estrutura e o funcionamento eficiente do sistema nervoso.

Em mais de 70% das pessoas diagnosticadas com síndrome de Lennox-Gastaut, esta doença geralmente apresenta uma origem identificável.

Os mais associados a esta patologia referem-se a (Organização Nacional de Doenças Raras, 2016):

• Formação anormal ou deficiente do córtex cerebral (displasia cortical).
• Infecções congênitas
• Traumatismos cranioencefálicos.
• Interrupção ou redução do suprimento de oxigênio no cérebro (hipóxia perinatal).
• Infecções do sistema nervoso: encefalite, meningite, esclerose tuberosa, etc.

A análise da história médica mostra que quase 30% dos afetados têm história prévia de síndrome de West (National Organization for Rare Disorders, 2016):

Nos casos em que um curso clínico significativo não é detectado, geralmente não há história de anormalidades ou patologias cerebrais.

Nos casos com curso clínico evidente, os sintomáticos geralmente estão relacionados a seqüelas médicas de meningoencefalite, episódios de asfixia, esclerose tuberosa, traumatismos cranianos, displasias corticais, tumores cerebrais e outros tipos de patologias metabólicas (Campos Castelló, 2007).

Alguns pesquisadores e instituições analisam a possível contribuição de fatores genéticos para a origem da síndrome de Lennox-Gastaut (Genetics Home Reference, 2016).

A maioria dos casos de síndrome de Lennox-Gastaut apresenta uma incidência esporádica. Ocorre em pessoas que não têm histórico familiar de doenças epilépticas (Genetics Home Reference, 2016).

Entre 3-30% dos afetados têm histórico familiar compatível com essa patologia. No entanto, a pesquisa em curso ainda não conseguiu associar seu curso clínico com mutações genéticas específicas (Genetics Home Reference, 2016).

Diagnóstico

Como mencionamos na descrição inicial, a síndrome de Lennox-Gastaut pode ser identificada clinicamente pela presença de convulsões.

Portanto, diante da suspeita de uma patologia epiléptica, um estudo eletroencefalográfico da atividade cerebral é essencial (Campos Castelló, 2007).

Além disso, é importante realizar um estudo mais amplo para definir com precisão suas características e liberar outros tipos de doenças (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012):

• Tomografia Axial Computadorizada (CAT)
• Ressonância Magnética Nuclear (NMR).
• Análise metabólica da urina.
• Exame hematológico.

Em um nível geral, as características que o quadro clínico da pessoa afetada deve encontrar para fazer o diagnóstico da síndrome de Lennox-Gastaut referem-se a (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012):

• Presença de vários tipos de crises epilépticas de natureza generalizada.
• Não ou resposta parcial à medicação antiepiléptica.
• Deficiência intelectual acompanhada de alterações e distúrbios comportamentais.
• Atividade eletroencefalográfica caracterizada por um padrão lento de onda de ponta durante a fase de vigília.

Tratamento

A síndrome de Lennox-Gastaut é geralmente uma doença crônica, por isso as pessoas afetadas precisarão de tratamento durante toda a vida (David, García, Meneses, 2014).

Terapia Farmacológica

Embora a maioria das patologias epilépticas tendem a responder favoravelmente à medicação, esta síndrome é geralmente resistente à administração de drogas antiepilépticas (David, García, Meneses, 2014).

Pesquisas em andamento ainda não identificaram a cura para a síndrome de Lennox-Gastaut (Fundação Lennox-Gasteau, 2016).

Inicialmente, algumas das drogas mais utilizadas são o ácido valpróico, lamotrigina, topiramato, rufinamida, clobazam ou felbamato, úteis no controle de convulsões (David, Garcia, Meneses, 2014):

• Ácido Valpróico (Valproato) : este tipo de medicamento é considerado um dos tratamentos de primeira escolha. É altamente eficaz no tratamento e controle de diferentes formas de convulsões. Eles geralmente são administrados individualmente (monoterapia). Se não apresentar resultados significativos, pode ser combinado com outro tipo de medicamentos, como o clobazam, o topiramato ou a lamotrigina sob prescrição (National Organization for Rare Disorders, 2016).
• Outras drogas : outras drogas como a rufinamida, o clobazam, o topiramato, a lamotrigina ou o felbamato podem ajudar a reduzir e controlar a atividade epiléptica. No entanto, alguns deles são geralmente associados a efeitos colaterais significativos.

Esse tipo de medicação antiepiléptica geralmente é combinada, uma vez que a administração individual geralmente não apresenta efeitos significativos no controle dos sintomas epilépticos (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2015).

Um grande número de pessoas afetadas tem que melhorar seu estado clínico com esse tipo de abordagem, no entanto, isso geralmente é restrito aos momentos iniciais (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2015).

O problema mais comum na síndrome de Lennox-Gastaut é que a tolerância ao tratamento farmacológico se desenvolve e que convulsões incontroláveis ​​começam a aparecer (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2015).

Terapias Dietéticas

Dada a refratariedade desta síndrome, algumas intervenções alternativas, como terapias dietéticas e procedimentos cirúrgicos, podem ser utilizadas (Associação Andaluza de Epilepsia, 2016):

Na área de regulação alimentar, a abordagem mais utilizada é a prescrição de uma dieta cetogênica ( CD ).

Esta intervenção baseia-se na regulação das fontes de contribuições energéticas. O objetivo é substituir a ingestão de carboidratos por lipídios.

Esta rotina dietética permite a produção de corpos cetônicos resultantes do metabolismo dos ácidos graxos consumidos. Como resultado, uma redução significativa do limiar de epilepsia pode ser gerada.

A dieta cetogênica já é usada no campo da medicina, no entanto, é essencial que os especialistas realizem verificações periódicas para examinar seus efeitos.

A Associação Andaluza de Epilepsia (2006) afirma que, na realização de um ensaio clínico com este tipo de dieta, 38% dos participantes reduziram suas crises em mais da metade.

Além disso, em 7% dos casos, o curso clínico dos participantes estava livre de convulsões.

Procedimentos Cirúrgicos

A intervenção cirúrgica é restrita aos casos definidos pela (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Curso clínico grave.
• Resistência ao tratamento farmacológico.

Os procedimentos mais utilizados são a estimulação do nervo vago e a calosotomia (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Estimulação do nervo vago

O nervo vago constitui um dos ramos nervosos ou nervos cranianos. Sua origem está localizada na medula oblonga e atravessa a faringe até vários órgãos viscerais, como fígado, pâncreas, estômago ou coração.

O implante de uma sonda subcutânea para estimulação elétrica no nervo vago na região subclavicular é utilizado como técnica paliativa nesse tipo de transtorno (Neurodidacta, 2012).

É um dos procedimentos mais inovadores no tratamento da epilepsia. Mais da metade dos usuários conseguem controlar suas crises, reduzindo-as para 50% (Neurodidacta, 2012).

Calosotomia

O corpo caloso é uma estrutura composta por um feixe de fibras nervosas que liga os dois hemisférios cerebrais.

Recomenda-se a intervenção cirúrgica dessa estrutura através da calosotomia parcial (ressecção do terço anterior) ou total (ressecção do terço posterior) nos casos definidos pela (Fundação Síndrome de Lennox-Gastaut, 2016):

• Presença de crises epilépticas generalizadas (em ambos os hemisférios cerebrais).
• Crise recorrente
• Resistência à administração de drogas anticonvulsivas.

Este tipo de intervenção pode efetivamente reduzir as convulsões em 75% -90% dos casos (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016).

Além dessas duas técnicas, outros tipos de abordagens também podem ser usados, como a estimulação cerebral profunda ou a estimulação do nervo trigêmeo (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

Estimulação Cerebral Profunda

A implantação de eletrodos de estimulação em áreas profundas do cérebro é um método usado no tratamento de várias doenças, como Parkinson e outros distúrbios do movimento.

A inserção deste tipo de estimuladores no núcleo anterior do tálamo é uma das terapias experimentais na epilepsia.

Nos Estados Unidos, a Mayo Clinic mostra que houve uma redução significativa nas convulsões em 40% dos participantes após receber estimulação cerebral profunda.

Estimulação do nervo trigêmeo

Um grupo de pesquisadores da Universidade da Califórnia em Los Angeles (UCLA) criou um sistema paralelo de estimulação focado na administração de correntes elétricas no nervo trigêmeo para o tratamento da epilepsia (NeuroSigma, 2016).

Este novo procedimento é chamado de Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

O estudo publicado pela revista Neurology (2009, 2013) mostra que mais de 40% dos usuários dessa terapia experimental conseguiram reduzir para 50% o total de crises (NeuroSigma, 2016).

Além disso, essa terapia mostrou benefícios em melhorar o humor dos pacientes, reduzindo significativamente a sintomatologia depressiva de alguns afetados (NeuroSigma, 2016).

Qual é o prognóstico médico?

O prognóstico médico dos afetados pela síndrome de Lennox-Gasteau é muito variável (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2015).

O sofrimento de convulsões persistentes e progressiva deterioração cognitiva limitará significativamente a qualidade de vida das pessoas afetadas (Fundação Lennox-Gasteau, 2016).

Eles geralmente não respondem favoravelmente aos tratamentos farmacológicos clássicos e a recuperação parcial ou completa é rara (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames, 2015).

A taxa de mortalidade desta síndrome consegue 5%. As causas geralmente não estão diretamente relacionadas à doença em si, geralmente é devido à pedeciedade de um estado epiléptico (Campos-Castelló, 2007).

O estado epiléptico é uma condição médica relacionada ao sofrimento de convulsões de longa duração (Uninet, 2016).

Geralmente, esse tipo de ataque atinge uma temporalidade de mais de 30 minutos e envolve complicações importantes: interrupções de funções vitais, sequelas neurológicas, distúrbios psiquiátricos, etc. (Uninet, 2016).

Em mais de 20% dos casos, a morte ocorre inevitavelmente (Uninet, 2016).

Por outro lado, a perda de consciência ou a redução súbita do tônus ​​muscular que acompanha alguns tipos de convulsões é outro fator de risco que contribui para o aumento da taxa de mortalidade nessa síndrome (Genetics Home Reference, 2016).

É essencial que haja um monitoramento médico abrangente e controle, tanto o curso clínico da doença e complicações médicas secundárias.