Síndrome de Miller-Fisher: sintomas, causas, tratamento

A síndrome de Miller-Fisher ( SMF ) é uma das variantes clínicas mais comuns da síndrome de Guillain Barré (SGB) (Blanco-Machite, Buznego-Suárez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas e Pozo-Martos (2008).

Clinicamente, essa síndrome é caracterizada pela presença de uma tríade clássica de sintomas definidos pelo surgimento de arreflexia, ataxia e oftalmoplegia (Ostia Garza e Fuentes Cuevas, 2011).

É possível que outros sinais e sintomas relacionados à fraqueza muscular, paralisia bulbar e déficits sensoriais apareçam (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez e Jiménez Corral, 2014).

Como a síndrome de Guillain-Barré, essa patologia parece ter origem imunológica pós-infecciosa (Gabaldón Torres, Badía Picazo e Salas Felipe, 2013).

O curso clínico da síndrome de Miller-Fishser é precedido por uma infecção gastrointestinal, sendo o gatilho principal uma vacinação ou um procedimento cirúrgico (Gabaldón Torres, Badía Picazo e Salas Felipe, 2013).

O diagnóstico desta síndrome é fundamentalmente clínico. Deve ser completado com vários testes laboratoriais (ressonância magnética, punção lombar, exame neurofisiológico, etc.) (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, Garcia Torres, Guillén Canavas e Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

O tratamento da síndrome de Miller é médico, com base nas intervenções da síndrome de Guillain-Barré (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

O prognóstico médico dos afetados é geralmente favorável. Sob o manejo médico precoce e eficiente, a recuperação é boa e geralmente não está associada a alterações ou complicações médicas residuais (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada e Palomino García, 2003).

Características da síndrome de Miller Fisher

A síndrome de Miller Fisher é uma das formas clínicas da síndrome de Guillain-Barré, por isso é um tipo de polineuropatia desmielinizante inflamatória.

Uma doença ou patologia categorizada como polineuropatia é definida por um curso clínico associado à presença de lesões e / ou degeneração progressiva dos terminais nervosos (National Institutes of Health, 2014).

Este termo é frequentemente utilizado de forma genérica, sem referência específica ao tipo de lesão ou área anatômica afetada.

No entanto, o caso da síndrome de Miller Fisher produz uma patologia no nível da mielina.

A mielina é uma membrana que é responsável por cobrir e proteger as terminações nervosas do nosso organismo do ambiente extracelular (Clarck et al., 2010).

Esta substância ou estrutura é composta principalmente de lipídios e é responsável por melhorar a eficiência e a velocidade da transmissão de impulsos nervosos nervosos (National Institutes of Health, 2016).

A presença de fatores patológicos pode causar uma destruição progressiva da melina. Como resultado, pode causar uma interrupção do fluxo de informações ou a presença de dano tecidual no nível nervoso (National Institutes of Health, 2016).

Os sintomas associados aos processos desmielinizantes são muito variados. Alterações motoras, sensoriais ou cognitivas podem aparecer.

Além disso, essa síndrome faz parte de um grupo clínico maior, denominado síndrome de Guillain-Barré.

Esta patologia é definida fundamentalmente pelo desenvolvimento da paralisia muscular generalizada. O mais comum é identificar uma fraqueza ou paralisia nos membros inferiores, anormalidades sensoriais (dor, parestesia, etc.) e outras autonômicas (insuficiência respiratória, distúrbio do ritmo cardíaco, anormalidades urinárias, etc.) (Ritzenthaler et al., 2014; Vázquez-López et al., 2012).

A síndrome de Miller-Fisher foi inicialmente identificada pelo Dr. C. Miller Fisher como uma variante atípica e limitada da síndrome de Guillain-Barré em 1956 (Fundação Internacional GBS / CIDP, 2016).

Em seu relato clínico, ele descreveu três pacientes cujo curso clínico foi caracterizado pela presença de arreflexia, ataxia e oftalmoplegia (Jacobs e van Doorm, 2005).

Estatísticas

A síndrome de Miller-Fisher é considerada a variante clínica mais comum da síndrome de Guillain-Barré (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Estudos epidemiológicos localizaram sua incidência em cerca de 0, 09 casos por 100.000 habitantes / ano em todo o mundo (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio e Colomer Oferil, 2009).

Em geral, a síndrome de Guillain-Barré apresenta uma incidência de 0, 4 a 4 casos por 100.000 pessoas (González et al., 2016).

Dentro do número total de casos, a síndrome de Miller-Fisher representa 5% nos países das regiões ocidentais e 19% nas áreas geográficas asiáticas (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Em relação às características sociodemográficas desta patologia, devemos destacar vários aspectos (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• É uma síndrome rara na população pediátrica.
• Maior frequência relacionada ao sexo masculino.
• Maior frequência associada a regiões geográficas específicas, especialmente orientais.

Signos e sintomas

A síndrome de Miller-Fisher é definida por uma tríade de sintomatologia básica: arreflexia, ataxia e oftalmoplegia (López Erausquin e Aguilera Celorrio, 2012).

Arreflexia

A arreflexia é um tipo de distúrbio que se caracteriza pela ausência de reflexos musculares. Este sinal é geralmente o produto de anormalidades neurológicas, localizadas no nível da coluna vertebral ou cerebral.

Esses reflexos são geralmente definidos como movimentos espontâneos e involuntários ou ações motoras desencadeadas por estímulos específicos (University of Rochester Medical Center, 2016).

Há uma grande variedade de reflexos (cervical, mouro, labirinto tônico, sucção, galante, busca, etc. Embora a maioria deles desapareça com o desenvolvimento e maturação biológica, eles têm um papel importante na sobrevivência.

A ausência ou presença de padrões motores alterados nesta área é geralmente um indicador clínico da presença de alterações no sistema nervoso.

Ataxia

Ataxia é um tipo de distúrbio que produz várias anomalias relacionadas ao controle e coordenação dos movimentos corporais (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Esse sintoma, como a arreflexia, está associado à presença de anormalidades e / ou patologias no sistema nervoso. Especialmente nas áreas responsáveis ​​pelo controle do movimento (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2014).

As pessoas afetadas geralmente têm problemas para andar, adotam posturas, movimentam as mãos e pernas ou realizam atividades que exigem coordenação motora fina (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2014).

Oftalmoplegia

A oftalmoplegia é uma patologia que é definida pela presença de uma incapacidade ou dificuldade de realizar movimentos com os olhos ou com estruturas adjacentes a estes.

Os indivíduos afetados geralmente apresentam paralisia completa dos músculos oculares (Blanco-Machite et al., 2008).

Os grupos musculares mais afetados são geralmente os externos, com início dos músculos retos superiores aos laterais. A progressão da paralisia geralmente termina nos músculos retos inferiores (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Algumas das complicações associadas incluem anormalidades na acuidade visual, alteração do controle voluntário dos olhos ou limitação dos movimentos oculares (National Institutes of Health, 2016).

Outros sintomas

Além dos três sintomas básicos, a síndrome de Miller-Fisher pode estar associada a outros tipos de complicações:

Fraqueza muscular

A presença de flacidez e fraqueza muscular é outro sintoma que pode aparecer na síndrome de Miller.

É possível identificar uma redução anormal do tônus ​​muscular em diferentes áreas do corpo.

Alguns relatos clínicos indicam a presença deste tipo de alterações em áreas faciais que, em alguns casos, podem evoluir para paralisia muscular.

Paralisia bulbar

A paralisia bulbar é uma patologia que afeta os neurônios motores do sistema nervoso, sendo os mais afetados aqueles responsáveis ​​pelo controle de funções como mastigação, fala, deglutição, etc. (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2012).

Os sinais e sintomas mais frequentes são perda da capacidade de fala, fraqueza e paralisia facial, incapacidade de deglutir, entre outros (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2012).

Anormalidades associadas aos músculos faríngeos podem causar complicações médicas significativas relacionadas à insuficiência respiratória, asfixia ou pneumonia aspirativa (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2012).

Déficits sensoriais

Como parte do quadro clínico da síndrome de Millner-Fisher e síndrome de Guillain-Barré, alterações relacionadas à esfera sensorial podem aparecer:

• Dor muscular localizada em diferentes áreas das extremidades superiores ou inferiores.
• Percepção de formigamento, dormência ou sensações agudas em áreas corporais localizadas.
• Anormalidades na sensibilidade de diferentes áreas do corpo.

Qual é o curso clínico típico?

Os sinais e sintomas que caracterizam o quadro clínico da síndrome de Miller-Fisher geralmente ocorrem nas duas semanas após a resolução de um processo infeccioso (Ostia Garza e Fuentes Cuevas, 2011).

A aparência destes é geralmente aguda, de modo que todas as características clínicas podem ser identificadas em apenas algumas horas ou dias a partir da apresentação dos primeiros sinais (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Os primeiros sintomas da síndrome de Miller-Fisher em mais de 50% dos afetados são aqueles relacionados à estrutura muscular das áreas facial e facial. Nos estágios iniciais, é comum observar disparesia facial e visão dupla (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Vários dias depois, o curso clínico desta patologia progride para o desenvolvimento de arreflexia, ataxia e oftalmoplegia (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

A Fundação Internacional GBS / CIDP (2016) identifica três fases fundamentais:

1. Fraqueza dos grupos musculares oculares, presença de visão turva, queda das pálpebras e fraqueza de várias áreas faciais.
2. Perda frequente de equilíbrio e dificuldade de coordenação dos membros inferiores. Presença de quedas e viagens recorrentes.
3. Perda progressiva dos reflexos tendinosos, principalmente nos joelhos e tornozelos.

A apresentação de outros tipos de complicações, como parestesias proximais nos membros superiores e inferiores, alterações em outros nervos cranianos ou fraqueza facial, é menos frequente (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Dentro das conseqüências médicas dessa síndrome, é possível identificar uma sobreposição com outras características típicas da síndrome de Guillain-Barré clássica, especialmente relacionadas à insuficiência respiratória (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Causas

Embora a causa específica da síndrome de Miller Fisher não seja conhecida com precisão, especialistas associam seu início à presença de um processo infeccioso recente.

Em mais de 72% dos casos diagnosticados, identificou-se um evento infeccioso precedente relacionado a sinais respiratórios e gastroentéricos (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Alguns dos fatores patológicos mais associados à síndrome de Miller Fisher são (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Vírus da imunodeficiência humana.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Vírus Epstein-Barr.
• Vírus da varicela Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

Diagnóstico

Na maioria dos casos, os pacientes afetados pela síndrome de Miller-Fisher recorrem a serviços médicos de emergência que sofrem de um de seus primeiros sinais: visão turva, dificuldade para caminhar, etc. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Nessa fase, a realização de um exame físico e neurológico preliminar mostra a presença de alterações nos reflexos, alteração do equilíbrio, fraqueza facial, etc. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

O diagnóstico dessa síndrome é eminentemente clínico, embora seja necessário o uso de testes complementares de confirmação (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Ressonância magnética e outros testes de neuroimagem.
• Punção lombar e análise do líquido cefalorraquidiano para detecção de níveis elevados de anticorpos.
• Análise de condução nervosa.

Tratamento

Nenhum tratamento específico para a síndrome de Fishser foi projetado no momento. As intervenções médicas utilizadas são geralmente semelhantes às da síndrome de Guillain-Barré (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Acidente Vascular Cerebral, 2014).

As terapias mais utilizadas na síndrome de Guillain-Barré incluem plasmaférese, terapia com imunoglobulinas, administração de hormônios esteróides, respiração assistida ou intervenção física (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e AVE, 2014).

Todas essas intervenções apresentam uma alta probabilidade de sucesso e, portanto, o prognóstico é favorável para a maioria das pessoas afetadas (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e AVE, 2014).

O habitual é que após 2-4 semanas a recuperação clínica começa, completando cerca de 6 meses depois (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e AVE, 2014).

Embora a recuperação seja geralmente completa, em alguns casos, é possível observar algumas complicações médicas residuais (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e AVE, 2014).