A síndrome de Ramsay-Hunt consiste na paralisia facial periférica (PFP), causada pelo vírus herpes zoster (Arana-Alonso, et al., 2011). Além disso, está associado ao envolvimento do canal auditivo externo e da membrana timpânica (Gómez-Torres et al., 2011).

A síndrome de Ramsay-Hunt é uma condição médica de natureza infecciosa e é também a segunda causa de paralisia facial periférica sem origem traumática (Boemo et al., 2010). A apresentação clínica desta patologia é muito variada, sendo frequente encontrá-la classificada em quatro etapas (Arana-Alonso, et al., 2011).

Entretanto, alguns dos sintomas e complicações médicas decorrentes da condição da síndrome de Ramsay-Hunt podem incluir: paralisia facial, cefaleia, náusea, elevação da temperatura corporal, perda auditiva, zumbido, vertigem, entre outros (Boemo et al. al., 2010).

Por outro lado, no caso do diagnóstico desta patologia, a história clínica e o exame físico são essenciais (de Peña Ortiz et al., 2007). Além disso, também é possível realizar vários testes complementares para especificar os achados clínicos (Boemo et al., 2010).

O tratamento da síndrome de Ramsay-Hunt geralmente inclui a administração de corticosteroides e antivirais. O objetivo essencial das intervenções médicas é evitar sequelas médicas secundárias (Boemo et al., 2010).

Características da síndrome de Ramsay-Hunt

É um distúrbio neurológico raro, caracterizado por paralisia facial, acometimento do canal auditivo externo e da membrana timpânica.

Para designar esta patologia, diferentes nomes foram usados ​​na literatura médica. Atualmente, a síndrome de Ramsay-Hunt (SRH) é o termo usado para se referir ao conjunto de sintomas que ocorrem como uma sequência de envolvimento do nervo facial devido a uma infecção por herpes zoster (Facial Palsy UK, 2016).

Essa condição médica foi descrita pela primeira vez pelo médico James Ramsay Hunt, em 1907. Em um de seus relatos clínicos, eles apresentaram um caso caracterizado por paralisia facial e lesões herpéticas no canal auditivo (de Peña Ortiz et al., 2007).

Essa patologia também pode ser chamada de herpes zoster otic e é considerada uma polineuropatia causada por um vírus neurotrópico (Plaza Mayor et al., 2016).

O termo polineuropatia é usado para se referir à presença de uma lesão em um ou vários nervos, independentemente do tipo de lesão e da área anatômica afetada (Colmer Oferil, 2008).

Por outro lado, os neurotrópicos são agentes patológicos que atacam essencialmente o sistema nervoso (SN).

Assim, a síndrome de Ramsay-Hunt afeta especificamente o nervo facial.

O nervo facial ou o nervo craniano VII, é uma estrutura nervosa que tem a função de controlar grande parte das funções da área facial (Devéze et al., 2013).

Além disso, o nervo facial é uma estrutura de par que atravessa um canal ósseo, no crânio, abaixo da área da orelha, até os músculos faciais (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2010).

Quando qualquer evento patológico (trauma, degeneração, infecção, etc.) leva ao desenvolvimento de lesões ou inflamação no nervo facial, os músculos responsáveis ​​pelo controle da expressão facial podem ser paralisados ​​ou enfraquecidos (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Quando o vírus herpes zoster atinge o nervo facial e as regiões adjacentes, uma grande variedade de sinais, sintomas e sintomas da pele, músculo, pode aparecer ...

As características clínicas mais importantes da síndrome de Ramsay-Hunt são:

• Paralisia dos nervos faciais.

• Envolvimento do canal auditivo externo (erupção cutânea).

• Envolvimento do tímpano.

Freqüência

A síndrome de Ramsay-Hunt é a segunda causa de paralisia facial periférica atraumática (TFP).

Estudos estatísticos estimam que a síndrome de Ramsay-Hunt engloba 12% da paralisia facial, aproximadamente 5 casos por 100.000 habitantes por ano (Boemo et al., 2010).

Em relação ao sexo, não há diferenças significativas, portanto, afeta igualmente homens e mulheres (Boemo et al., 2010).

Embora qualquer pessoa que tenha tido catapora possa desenvolver essa condição, ela é mais comum entre adultos (Mayo Clinic, 2014).

Especificamente, pode ser observado com maior frequência na segunda e terceira décadas de vida (Boemo et al., 2010).

A síndrome de Ramsay-Hunt é uma doença infrequente ou rara em crianças (Mayo Clinic, 2014).

Signos e sintomas

As manifestações clínicas da síndrome de Ramsay-Hunt são variadas, os sintomas podem ser agrupados em várias categorias (Boemo et al., 2010):

• Sintomas gerais : febre, dor de cabeça, náusea, anorexia, astenia.

• Sintomatologia sensível : erupções cutâneas, perda auditiva, etc.

• Paralisia facial periférica

• Sintomatologia associada: instabilidade, vertigem, zumbido, etc ...

Além deste agrupamento, os sintomas característicos da síndrome de Ramsay-Hunt geralmente variam de caso para caso.

Na maioria dos casos, pode haver uma fase prodrômica caracterizada pela presença de (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Dor de cabeça : dor de cabeça intensa e persistente.

• Astenia : fraqueza muscular, fadiga, fadiga persistente, esgotamento físico e psicológico.

• Adinamia : redução da iniciativa física devido à presença de fraqueza muscular significativa.

• Anorexia : A anorexia como um sintoma é usada para designar a presença de falta de apetite ou falta de apetite que acompanha uma ampla variedade de condições médicas.

• Febre : aumento anormal ou elevação da temperatura corporal.

• Náusea e vômito.

• Otalgia Intensa : é um tipo de dor de ouvido que aparece como resultado da pressão que o acúmulo de fluido nas áreas do ouvido médio exerce sobre o tímpano e outras estruturas adjacentes.

Por outro lado, várias lesões cutâneas também aparecem no pavilhão auditivo externo e nas áreas posteriores da membrana timpânica (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Manchas eritematosas : os eritemas são manchas avermelhadas na pele que ocorrem como resultado de processos imunológicos, como

  inflamação

• Vesículas: são pequenas bolhas na pele que são compostas por líquido. Eles geralmente aparecem 12 ou 24 horas após o desenvolvimento do processo infeccioso e geralmente se tornam pústulas.

Além disso, dos sinais e sintomas detalhados acima, a paralisia facial é uma das mais graves e notáveis.

No paciente afetado pela síndrome de Ramsay-Hunt, é possível observar uma diminuição ou ausência de mobilidade facial, metade da face está paralisada ou "caída" (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Portanto, muitas pessoas tendem a ter vários déficits associados aos músculos que controlam a expressão facial: incapacidade de fechar os olhos, sorrir, franzir a testa, levantar as sobrancelhas, falar e / ou comer (Benítez et al., 2016).

Por outro lado, o vírus herpes zoster, além do nervo facial ou do nervo craniano VII, também pode afetar o nervo vestibulococlear, VIII nervo craniano.

O nervo vestibulococlear desempenha um papel essencial no controle da função aditiva e do equilíbrio. Assim, quando alguns de seus dois ramos (coclear ou vestibular) são afetados, vários sintomas sensoriais podem aparecer (Boemo et al., 2010).

• Lesão do ramo coclear : perda auditiva e zumbido.

• Lesão do ramo vestibular : vertigem, náusea, nistagmo.

Especificamente, os sintomas resultantes do envolvimento do nervo vestibulococlear são especificados em:

• Perda auditiva : redução total ou parcial da capacidade auditiva.

• Zumbido : presença de um zumbido, boato ou apito auditivo.

• Vertigem : é um tipo específico de tontura que muitas vezes descrevemos como uma sensação de movimento e reviravoltas.

• Náusea : sensação de desconforto gástrico, desejo de vomitar.

• Nistagmo : movimentos arrítmicos e involuntários de um ou ambos os olhos.

Classificação

Como a apresentação clínica da síndrome de Ramsay-Hunt é muito variada, ela geralmente é classificada em 4 estágios (classificação clínica de ramsay-hunt) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Estágio I : desenvolvimento de erupções cutâneas (vesículas no território do nervo facial), síndrome infecciosa (febre, dor de cabeça, etc ...) e otalgia.

• Estágio II : os sintomas do estágio I estão presentes e, além disso, a paralisia facial começa a se desenvolver.

• Estágio III : todos os sintomas prévios, além de perda auditiva e vertigem.

• Estádio IV : aumento do envolvimento dos nervos cranianos e desenvolvimento de sintomas médicos secundários.

Causas

A síndrome de Ramsay-Hunt é produzida pelo vírus Varicela-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Este vírus é a causa da varicela e do herpes zoster.

Vários estudos experimentais indicam que, uma vez que a catapora tenha sido contraída, o vírus pode permanecer inativo por décadas. No entanto, devido a algumas condições (estresse, febre, dano tecidual, radioterapia, imunossupressão), pode ser reativado e, em alguns casos, levar ao desenvolvimento de uma síndrome (Ramsay-hunt (National Organization for Rare Disorders, 2011).

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Ramsay-Hunt é geralmente confirmado através da história e exame clínico, exames complementares e técnicas de neuroimagem (Gómez-Torres et al., 2013).

O histórico médico do paciente deve incluir histórico médico familiar e pessoal, registro de sintomas, tempo de apresentação e evolução da patologia, além de outros aspectos.

O exame clínico deve ser baseado em um exame completo dos sintomas presentes. Além disso, também é essencial realizar um exame neurológico para determinar a presença de danos nos nervos (de Peña Ortiz et al., 2007).

Em relação aos testes complementares que são usualmente utilizados, o citodiagnóstico ou o estudo sorológico do vírus são essenciais para determinar a presença de um produto infeccioso do vírus varicela-zoster (de Peña Ortiz et al., 2007).

No caso de exames de imagem, a ressonância magnética ou a tomografia computadorizada são úteis para confirmar a presença de dano neurológico.

Além desses, outros tipos de exames complementares também são utilizados, como audiometria, potenciais evocados de tronco encefálico ou eletroneurografia do nervo facial, para avaliar o grau de comprometimento auditivo e o grau de comprometimento do nervo facial (Boemo et al., 2010).

Tratamentos

O tratamento utilizado na síndrome de Ramsay-Hunt se concentra na contenção do processo infeccioso, na redução dos sintomas e da dor e, além disso, na redução do risco de desenvolvimento de sequelas neurológicas e físicas de longa duração.

Intervenções farmacológicas geralmente incluem:

• Drogas antivirais : o objetivo é parar a progressão do agente viral. Alguns dos medicamentos que médicos especialistas são Zovirax, Famvir ou Valtrex.

• Corticosteróides : geralmente usados ​​em altas doses por curtos períodos de tempo para aumentar o efeito dos medicamentos antivirais. Um dos mais utilizados é a perdnisona. Além disso, os esteróides também são comumente usados ​​para reduzir a inflamação e, portanto, a probabilidade de sequelas médicas.

• Analgésicos: é possível que a dor associada ao pavilhão auditivo seja grave, por isso, alguns especialistas costumam usar drogas que contêm oxicodona ou hidrocodona, para o tratamento analgésico.

Por outro lado, outras intervenções terapêuticas não farmacológicas também podem ser utilizadas, como a descompressão cirúrgica (de Peña Ortiz et al., 2007).

Esse tipo de abordagem cirúrgica ainda é bastante controversa, geralmente restrita a casos que não respondem ao tratamento farmacológico em pelo menos mais de 6 semanas (de Peña Ortiz et al., 2007).

Geralmente, o tratamento de escolha para a maioria dos casos da síndrome de Ramsay-Hunt são medicamentos antivirais e corticosteróides (Boemo et al., 2010).

Previsão

A evolução clínica da síndrome de Ramsay-Hunt é geralmente pior do que o esperado em outras paralisias faciais. Aproximadamente, um conjunto de casos que variam de 24 a 90% do total geralmente apresenta sequelas médicas significativas (Boemo et al., 2010).

Embora, com boa intervenção médica, tanto a paralisia facial quanto a perda auditiva sejam temporárias, em alguns casos pode ser permanente (Mayo Clinic, 2014).

Além disso, a fraqueza muscular causada pela paralisia facial impede o fechamento eficiente da pálpebra e, portanto, agentes externos podem causar lesões oculares. É possível que a dor ocular ou a visão turva apareçam como uma das sequelas médicas (Mayo Clinic, 2014).

Além disso, o envolvimento grave dos nervos cranianos também pode causar dor persistente, muito tempo após a resolução de outros sinais e sintomas (Mayo Clinic, 2014).