Demência frontotemporal: sintomas, causas, tratamentos

A demência frontotemporal é a demência de início precoce mais frequente. Geralmente começa entre 40 e 50 anos e produz grandes mudanças, progressivamente, na personalidade, afeto e comportamento das pessoas que sofrem com isso.

A causa exata da demência frontotemporal ainda não é conhecida, embora pareça que o componente genético desempenha um papel importante. Os tratamentos atuais concentram-se no tratamento de sintomas comportamentais e na ajuda à pessoa para administrar a doença da melhor maneira possível.

Em casos atípicos, esta doença pode ocorrer após uma crise de meia-idade, uma depressão, um surto de esquizofrenia ou uma lesão cerebral traumática.

Fazer um diagnóstico precoce dessa doença é essencial, pois quanto mais cedo for detectada, quanto mais cedo o tratamento será iniciado e mais bem preparados serão os familiares e cuidadores para atender a pessoa que sofre a doença quando necessário.

Características da demência frontotemporal

O termo demência engloba uma série de doenças neurodegenerativas. Estes causam deficiências cognitivas, que podem variar de leves a moderadas, e que afetam significativamente o funcionamento diário da pessoa.

A demência mais prevalente é a doença de Alzheimer, seguida por demência devido a corpos de Lewy e frontotemporais. Este último ocorre em aproximadamente 10% dos casos diagnosticados de demência e é a demência de início precoce mais comum (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Associação para Degeneração Frontotemporal, 2011).

A demência frontemporal é uma categoria de doenças que inclui as demências que se apresentam com atrofia nos lobos frontal e temporal. Existem dois tipos de apresentação clínica dessa demência: a variante do comportamento e a variante da linguagem.

A variação mais comum é o comportamento, com prevalência de 60% dos casos diagnosticados com demência frontotemporal. Caracteriza-se por alterações comportamentais, emocionais e de personalidade, principalmente devido à deterioração do lobo frontal.

A variação da linguagem incluiria sintomas típicos de afasia progressiva primária, como déficits na produção da linguagem e incapacidade de compreender o significado de algumas palavras.

Diferenças entre demência frontotemporal e doença de Alzheimer

A demência frontotemporal é frequentemente confundida com a doença de Alzheimer por causa de seus sintomas ou com esquizofrenia ou transtorno bipolar no momento em que a doença aparece (entre 40 e 50 anos de idade) (Rascovsky & Hodges, 2011).

A doença de Alzheimer e a demência frontotemporal diferem porque os principais déficits da primeira estão na memória e na linguagem, enquanto os da segunda têm mais a ver com afeto, personalidade e comportamento social. Às vezes, eles também podem ter lacunas de memória nos estágios iniciais da doença.

Os principais sintomas da demência frontotemporal incluem apatia, comportamento antissocial, perda de inibição e falta de percepção ou autoconsciência (Onyike & Diehl-Schmid, 2013).

A expectativa de vida das pessoas com demência frontotemporal é de 6, 6 a 9 anos a partir do início da doença. No entanto, devido ao atraso no preparo do diagnóstico, quando essas pessoas são diagnosticadas, elas só têm cerca de 3 ou 4 anos para viver, portanto, a necessidade de acelerar o diagnóstico de demências desse tipo (Knopman & Roberts, 2011).

Sintomas

Para diagnosticar uma pessoa com demência frontotemporal, de acordo com o DSM-5 (Manual Diagnóstico e Estatístico), é necessário que a pessoa preencha os critérios de um distúrbio neurocognitivo grave ou leve.

Além disso, a doença deve aparecer de forma insidiosa e ter uma progressão gradual e deve atender aos critérios de pelo menos uma das duas variantes, comportamento ou linguagem.

Critérios diagnósticos para transtornos neurocognitivos maiores ou menores:

• Evidência de um declínio cognitivo significativo em comparação com o nível anterior de desempenho em um ou mais domínios cognitivos (atenção complexa, função executiva, aprendizagem e memória, linguagem, capacidade de percepção motora ou cognição social) com base em:
  1. Preocupação no indivíduo, em um informante que o conhece ou no clínico, porque houve um declínio significativo em uma função cognitiva, e
  2. Uma deterioração substancial do desempenho cognitivo, preferencialmente documentada por um teste neuropsicológico padronizado ou, na sua ausência, por outra avaliação clínica quantitativa.
• Os déficits cognitivos interferem na autonomia do indivíduo nas atividades cotidianas (ou seja, pelo menos precisam de assistência nas complexas atividades instrumentais da vida cotidiana, como o pagamento de contas ou o preenchimento de tratamentos).
• Os déficits cognitivos não ocorrem exclusivamente no contexto de um delírio.
• Déficits cognitivos não são melhor explicados por outro transtorno mental (por exemplo, transtorno depressivo maior, esquizofrenia).

Especifique se devido a:

Doença de Aizheimer

Degeneração do lobo frontotemporal

Doença do corpo de Lewy

Doença vascular

Trauma cerebral

Consumo de substância ou medicação

Infecção pelo HIV

Doença de prião

Doença de Parkinson

Doença de Huntington

Outra condição médica

Múltiplo Etiologia

Não especificado

Especifique :

Nenhuma alteração de comportamento: Se o transtorno cognitivo não é acompanhado por qualquer alteração clinicamente significativa de comportamento.

Com comportamento alterado (especificar alteração): Se o transtorno cognitivo é acompanhado por uma alteração clinicamente significativa do comportamento (por exemplo, sintomas psicóticos, humor alterado, agitação, apatia ou outros sintomas comportamentais).

Especifique a gravidade atual:

Leve: Dificuldades com atividades instrumentais cotidianas (por exemplo, tarefas domésticas, gerenciamento de dinheiro).

Moderada : Dificuldades com atividades diárias básicas (por exemplo, comer, vestir).

Sério : totalmente dependente.

Variação de comportamento

Essa variante da demência tem um início quase imperceptível e está gradualmente causando comprometimentos comportamentais e / ou cognitivos.

Para que uma pessoa seja diagnosticada com variação comportamental, ela deve ter pelo menos 3 dos 5 sintomas a seguir na maioria dos dias e também deve ter um declínio acentuado na cognição social ou nas habilidades executivas.

Os sintomas são:

1. Desinibição de comportamento . A pessoa exibe comportamento social inadequado, perda de boas maneiras e realiza atos impulsivos. Alguns exemplos desse tipo de comportamento podem ser: beijar ou agarrar estranhos, atos ou proposições sexuais impróprios, urinar em público, dizer palavrões, não respeitar o espaço dos outros, falta de higiene ...
2. Apatia ou inércia . Falta de interesse, motivação, iniciação ou manutenção de qualquer atividade que anteriormente o satisfizesse. Os membros da família podem notar falta de interesse em sua própria aparência, limpeza e atividades da vida diária.
3. Perda de simpatia e / ou empatia . Seus parentes e cuidadores podem notar uma falta de interesse nos outros, perda de contato visual e afeição e indiferença aos sentimentos dos outros, por exemplo, falando-lhes de uma maneira ruim, de uma maneira prejudicial.
4. Comportamento conservador, estereotipado ou compulsivo e ritualístico . Os pacientes apresentam gestos repetitivos, como dar tapinhas ou esfregar. Eles também podem ter comportamentos mais complexos que se assemelham àqueles vivenciados por pessoas com transtorno obsessivo-compulsivo, como limpeza excessiva, contagem repetida, completar uma tarefa repetidas vezes ou ler o mesmo livro várias vezes seguidas. Quanto ao comportamento verbal, as repetições podem ser observadas, por exemplo, sempre fazendo a mesma pergunta.
5. Hiperoralidade e mudanças na dieta . A impulsividade também se reflete em comportamentos como colocar objetos não comestíveis na boca ou desejos contínuos por carboidratos e açúcar. Além disso, é fácil para eles perderem o controle com comida, álcool e / ou tabaco.

Variante de idioma

O subtipo mais frequente desta variante é a afasia primária progressiva. Esse tipo de afasia envolve uma deterioração progressiva da linguagem com um começo sutil e quase imperceptível. A pessoa começa a ter dificuldades em nomear objetos e pessoas.

Conforme a doença progride, os problemas começam a aparecer na leitura e na escrita, a pessoa pode falar cada vez menos até tornar-se quase impossível de se comunicar.

As alterações de linguagem se manifestam pela falta de produção de linguagem, déficits na nomeação de objetos, problemas de gramática e compreensão de algumas palavras.

Problemas de motor

Além dessas duas variantes, alguns tipos de demências frontotemporais também são caracterizados pela presença de problemas motores semelhantes aos da doença de Parkinson ou da esclerose lateral amiotrófica.

Os sintomas que podem ser observados são tremores, rigidez, espasmos musculares, má coordenação, dificuldade para engolir, fraqueza muscular ...

Prevalência

Segundo a APA (American Psychiatric Association), a demência frontotemporal tem uma prevalência global aproximada de 2 a 10 casos por 100.000 pessoas. Entre 20 e 25% dos casos ocorrem em pessoas com mais de 65 anos de idade.

A variante comportamental, com problemas comportamentais e déficits na semântica, é mais comum em homens, enquanto a variante afásica, com problemas relacionados à fluência da linguagem, é mais comum em mulheres (APA, 2015).

Fatores de risco

O principal fator de risco é o histórico familiar de demência frontotemporal, uma vez que 40% dos pacientes com esse tipo de demência têm história familiar.

Em 10% dos casos, foi encontrado um padrão autossômico dominante de herança. Metade do nosso material genético é do nosso pai e a outra metade é da nossa mãe. Portanto, se um de nossos pais tiver esse gene e passá-lo para nós, apresentaremos a doença, o que não aconteceria se o gene fosse recessivo.

Vários fatores genéticos estão sendo investigados, como mutações no gene que codifica a proteína tau (MAFT), relacionadas aos microtúbulos e à estrutura dos neurônios, no gene da granulina (GRN) e no gene C90RF72 (APA, 2015). .

Testes de diagnóstico

Para estabelecer um diagnóstico claro, é necessário realizar uma série de testes, além de preparar o histórico do paciente e realizar um exame físico. Os testes básicos são a análise da tireóide e do sangue para descartar outras possíveis causas de sintomas como hipertireoidismo ou anemia.

Uma avaliação neuropsicológica é realizada para verificar o estado cognitivo e funcional do paciente. Os testes mais comuns são o Mini-Mental (MMSE) e o Mini-Cog.

Finalmente, testes de neuroimagem também são feitos para comprar se houver lesões ou razões físicas que possam causar os sintomas, como tumores. Os testes de neuroimagem normalmente realizados são a ressonância magnética funcional (MRI), a tomografia computadorizada e a tomografia por emissão de pósitrons (PET).

Tratamento

Hoje ainda não há tratamento aprovado especificamente para curar a demência frontotemporal. Existem tratamentos para aliviar os sintomas, mas não para curar ou retardar o curso da doença.

Para melhorar os sintomas comportamentais, cognitivos e motores, são administrados medicamentos que incluem estimulantes como agonistas do receptor NMDA, inibidores da acetilcolinesterase e antidepressivos como inibidores seletivos da recaptação da serotonina.

Estudos recentes indicaram que há uma melhora significativa nos sintomas comportamentais com os antidepressivos Trazodone HCL e SSRIs (inibidores seletivos da recaptação de serotonina, como flouxetina, paroxetina, fluvoxamina e sertralina) (Seltman & Matthews, 2012; Nardell & Tampi, 2012). 2014, Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Este medicamento também ajudou com problemas alimentares e diminuiu os frequentes desejos associados à hiperoralidade (Nardell & Tampi, 2014).

Estimulantes como dextroanfetamina e metilfenidato têm se mostrado eficazes na melhora dos problemas cognitivos, como resolução de problemas, falta de apatia e desinibição (Nardell & Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho & Laks, 2011). ).

Os benefícios de outros tratamentos não farmacológicos também têm sido demonstrados na melhora dos sintomas emocionais, mentais e físicos, como a estimulação cognitiva por meio da realização de exercícios cognitivos rotineiramente (Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011).