Púrpura de Henoch-Schönlein: sintomas, causas, tratamento

A púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) ou púrpura vascular é uma das formas mais frequentes de vasculite em crianças e pacientes pediátricos (Ricart Campos, 2014). Seu curso clínico afeta principalmente os pequenos vasos sangüíneos localizados na pele, rins e trato digestivo (Ricart Campos, 2014).

As manifestações mais comuns nessa patologia incluem um padrão de órgão amplo: sistema cutâneo, urogenital, renal, gastrointestinal, articular, pulmonar e neurológico (López Saldaña, 2016).

Alguns dos sinais e sintomas estão relacionados à presença de episódios de dor abdominal, púrpura palpável, artrite, hemorragias, etc. (López Saldaña, 2016).

A causa da púrpura de Schönlein-Henoch não é conhecida com precisão. Alguns autores como Camacho Lovillo e Lirola Cruz (2013) referem-se a uma mediação imunológica em pessoas geneticamente predispostas.

O diagnóstico desta doença é clínico e geralmente é baseado nos critérios do American College of Rheumatology. Para fazer uma confirmação destes é essencial o uso de alguns testes laboratoriais, como a biópsia da pele (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz e Villar Balboa, 2011).

A púrpura de Schönlein-Henoch é uma patologia que geralmente se resolve espontaneamente na maioria das pessoas afetadas. O tratamento utilizado é geralmente sintomático e inclui a administração de corticosteróides (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz e Villar Balboa, 2011).

Funcionalidades

A púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) é uma das vasculites mais comuns na infância (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz e García-Consuegra Molina, 2007).

Caracteriza-se geralmente por uma tríade clássica de sintomatologia: púrpura não trombocitopénica, dor abdominal / hemorragia gastrointestinal e artrite / artralgias (Escoda Mora, Estruturas Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Essa patologia é geralmente classificada no nível médico e experimental como um tipo de vasculite (Cleveland Clinic, 2015).

Vasculite é o termo usado para designar um amplo grupo de doenças que se apresentam com inflamação dos vasos sanguíneos e apresentam manifestações clínicas amplamente heterogêneas (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

Como sabemos, os vasos sanguíneos formam a estrutura fundamental do sistema circulatório do nosso corpo.

Vasos sanguíneos são frequentemente descritos como estruturas tubulares e cilíndricas que permitem que o sangue circule dentro deles para ser distribuído a todos os tecidos e órgãos vitais (National Institutes of Health, 2016).

Os estudos anatômicos geralmente os classificam em três modalidades diferentes com base em sua estrutura e função funcional (Projeto Biosfera - Ministério da Educação, 2016):

  • Capilares: são pequenos vasos sanguíneos responsáveis ​​pela filtração de substâncias bioquímicas (geralmente nutrientes) da corrente sanguínea para as células. Da mesma forma, eles são geralmente responsáveis ​​pelo transporte de substâncias residuais.
  • Veias : são vasos sanguíneos maiores responsáveis ​​pelo transporte de sangue de tecidos e órgãos para o coração.
  • Artérias : como as veias, são vasos sanguíneos de maior calibre. Eles são responsáveis ​​pela distribuição do sangue do coração para o resto do corpo.

A presença de vários fatores patológicos, como processos infecciosos, formações tumorais, doenças reumáticas, uso de substâncias, anomalias imunológicas, etc. Pode causar um processo inflamatório no nível vascular (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

Quando ocorre uma inflamação desse tipo de estrutura, o fluxo sanguíneo que circula de maneira bidirecional entre o coração e os órgãos do corpo pode ser paralisado ou restrito (Mayo Clinic, 2016).

Como no caso da púrpura de Schönlein-Henoch, ela geralmente afeta formas heterogêneas de diferentes órgãos e / ou sistemas (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

As manifestações clínicas dependerão fundamentalmente do tamanho e localização dos vasos sanguíneos afetados (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

Nesta doença, a inflamação vascular é geralmente mediada por imunocomplexos IgA e afeta especificamente pequenos vasos sanguíneos (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz e Garcia-Consuegra Molina, 2007).

As primeiras descrições desse distúrbio no ano de 1837 correspondem a Johann Schönlein. Em seu relato clínico, ele conseguiu associar a presença de púrpura com o desenvolvimento de artralgia (dor articular) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein descreveu o caso de uma criança que apresentou um curso clínico caracterizado por (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013):

  • Erupção roxa.
  • Dor abdominal.
  • Deposições de sangue.
  • Hematúria macroscópica.
  • Vômito

Mais tarde, Eduar Henoch identificou as anomalias intestinais e renais associadas a essa síndrome (Ricart Campos, 2014).

Graças aos estudos de ambos, esta patologia recebe a denominação de purpura de Schönlein-Henoch (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Atualmente, a púrpura de Schönlein-Henoch é definida como um distúrbio que causa inflamação dos pequenos vasos sangüíneos localizados nas articulações, na pele, no sistema intestinal ou nos rins (Mayo Clinic, 2013).

Sua característica central é a presença de uma erupção cutânea roxa nos membros inferiores (Mayo Clinic, 2013).

Estatísticas

A púrpura de Schönlein-Henoch é uma patologia inflamatória auto-limitada pouco frequente na população em geral (National Organization for Rare Disorders, 2016).

No entanto, é considerada a forma mais frequente de vasculite (inflamação vascular) na infância (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Sua incidência é estimada em cerca de 10 casos por 100.000 crianças a cada ano em todo o mundo (Cleveland Clinic, 2015).

No caso dos Estados Unidos, a prevalência da púrpura de Schönlein-Henoch atinge 14 a 15 casos por 100.000 habitantes. Enquanto no Reino Unido, isso equivale a 20, 4 casos por 100.000 pessoas (Scheinfeld, 2015).

Quanto às características sociodemográficas do roxo de Schönlein-Henoch, Scheinfeld (2015) aponta alguns dados relevantes:

  • Idade : embora esta síndrome possa aparecer em qualquer faixa etária, é mais frequente em crianças. Nos Estados Unidos, mais de 70% dos afetados têm entre 2 e 11 anos. Geralmente é menos comum em bebês.
  • Sexo : esta patologia apresenta preferência pelo sexo masculino, com razão de prevalência de 1, 5-2: 1 em relação às mulheres. Na idade adulta essa diferença não é apreciada.

Signos e sintomas

Como já apontamos, a inflamação vascular característica da púrpura de Schönlein-Henoch geralmente afeta os rins, o trato digestivo e a pele (Ricart Campos, 2014).

Seu curso clínico envolve um amplo padrão de envolvimento: manifestações cutâneas, articulares, gastrointestinais, renais, neurológicas, hematológicas, pulmonares, geniturinárias, etc. (López Saldaña, 2016).

A seguir, descreveremos alguns dos sinais e sintomas mais comuns da púrpura de Schönlein-Henoch (Mayo Clinic, 2015, Organização Nacional para Desordens Raras, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Alterações na pele

  • Exantema maculopapular ou urticariforme: lesões sistêmicas da pele caracterizadas pela formação de máculas (lesões planas) e pápulas (lesões salientes e levantadas) podem aparecer.
  • Púrpura palpável: aparece de forma generalizada nas lesões cutâneas afetadas de origem vascular. Eles são definidos pelo aparecimento de nódulos inflamados avermelhados ou roxos nas camadas superficiais da pele. Sua extensão não costuma exceder os milímetros. Eles geralmente aparecem de forma sistemática e simétrica nas extremidades inferiores e nas nádegas.
  • Puntas petéquias e equimoses: são lesões de origem vascular derivadas do aumento da extensão da púrpura palpável.

Alterações Articulares

  • Oligoartrite: É comum identificar inflamação significativa de dois ou mais grupos articulares. Afeta preferencialmente os tornozelos e joelhos.
  • Artralgias: secundárias à inflamação, surgem episódios agudos de dor nas articulações.
  • Limitação de movimento: as pessoas afetadas têm uma capacidade de movimento muito limitada. Oligoartrite e episódios de artralgia dificultam a deambulação.

Distúrbios gastrointestinais

  • Dor abdominal: episódios de dor cólica geralmente aparecem como um dos sinais centrais dessa síndrome. Eles são frequentemente acompanhados por náuseas e vômitos recorrentes.
  • Hemorragia gastrintestinal: pode ser detectado extravasamento de sangue das paredes intestinais para a urina ou fezes.
  • Outras anormalidades: em alguns casos, outros tipos de patologias relacionadas à intussuscepção, hidropisia vesicular, pancreatite, perfuração intestinal ou enteropatia podem se desenvolver.

Distúrbios renais

  • Hematúria: a presença de sangue na urina é identificada em muitos dos afetados. Episódios isolados ou progressivos podem aparecer.
  • Proteinúria: restos de proteínas na urina também podem ser identificados.
  • Complicações: se o envolvimento renal progredir, síndrome nefrótica, hematúria, hipertensão, azotemia e oligúria podem aparecer.

Alterações neurológicas

  • Dor de cabeça: episódios recorrentes de dor de cabeça.
  • Convulsões: episódios ou crises caracterizadas por movimentos musculares descontrolados e arrítmicos ou ausências derivadas de uma atividade neuronal desorganizada.
  • Vasculite Cerebral : a inflamação dos vasos sanguíneos que suprem as regiões do cérebro pode causar episódios de isquemia ou hemorragia.

Alterações hematológicas

  • Trombocitose: nível elevado de plaquetas na corrente sanguínea. Algumas das complicações mais comuns secundárias a esta patologia são o desenvolvimento de hemorragias, hematomas, coagulação anormal, etc.
  • Coagulopatia: caracteriza-se pelo desenvolvimento de distúrbios de coagulação definidos por episódios hemorrágicos.
  • Diátese hemorrágica: é possível que uma predisposição ao sangramento apareça devido à presença de anormalidades nos mecanismos de coagulação.

Alterações pulmonares

  • Pneumonia intersticial: é devido a uma inflamação de várias estruturas respiratórias que resultam no desenvolvimento de desconforto respiratório, dano tecidual e dispneia progressiva.
  • Hemorragia pulmonar: em um grande número de casos, o sangramento no nível alveolar é geralmente identificado.

Alterações geniturinárias

  • Orquite: nos homens afetados por esta síndrome geralmente aparece uma inflamação significativa dos testículos. Esta condição médica é acompanhada por episódios de dor.

Causas

A causa da púrpura de Schönlein-Henoch é desconhecida (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

Embora os mecanismos patológicos não tenham sido identificados com precisão, esta doença parece ser medida pelos imunocomplexos IgA (Escoda Mora, Estruturas Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín e Balius Matas, 20069).

Pode ser o resultado de uma resposta anormal ou exagerada do sistema imunológico a certos fatores desencadeantes (Mayo Clinic, 2016).

Em mais da metade dos casos diagnosticados, é possível identificar processos infecciosos antes de sua apresentação. Varicela, faringite, sarampo ou hepatite são as patologias mais comuns (Mayo Clinic, 2016).

Outras investigações clínicas e experimentais também identificaram gatilhos relacionados ao consumo de algumas drogas como penicilina, ampicilina, eritromicina ou quinina (Cleveland Clinic, 2015).

Diagnóstico

Não há teste específico ou teste que indique inequivocamente a presença de púrpura de Schönlein-Henoch.

O diagnóstico geralmente é baseado nos critérios do Colégio Americano de Reumatologia (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz e Villar Balboa, 2011):

  • Apresentação dos primeiros sintomas antes dos 20 anos de idade.
  • Identificação de lesões cutâneas arroxeadas.
  • Episódios de dor abdominal acompanhada de vômitos, diarréia ou sangramento retal.
  • Resultado da biópsia cutânea compatível com a presença de neutrófilos vasculares.

É essencial que pelo menos dois dos critérios especificados nesta classificação clínica estejam presentes.

Junto com isso, outros exames laboratoriais são frequentemente utilizados tanto para confirmar o diagnóstico quanto para descartar outras possíveis doenças (Ricart Campos, 2014):

  • Velocidade de sedimentação
  • Teste de coagulação sanguínea.
  • Bioquímica (análise dos níveis de creatinina e albumina).
  • Exame de sepse.
  • Exame de sedimentos em índices de urina e proteína.
  • Anise de anticorpos antinucleares.
  • Análise de imunoglobulina.
  • Exames de imagem: ultrassonografia renal, radiografia torácica e abdominal, ultra-sonografia abdominal, entre outros.

Tratamento

A púrpura de Schönlein-Henoch não tem tratamento específico (López Saldaña, 2016).

O curso dos sinais e sintomas dessa síndrome é autolimitado e geralmente se resolve espontaneamente sem a necessidade de tratamento (Ricart Campos, 2014).

É possível usar algumas abordagens terapêuticas sintomáticas para a melhora da inflamação ou episódios de dor.

As drogas corticóides são geralmente indicadas para o tratamento de casos de dor intensa, hemorragia intestinal ou vasculite ao nível do sistema nervoso central (López Saldaña, 2016).