Cluster Headache: sintomas, causas e tratamentos

A cefaleia em salvas, também conhecida como dor de cabeça de Horton, é um dos tipos mais intensos de dores de cabeça que causam maior incapacidade na pessoa.

Pessoas que sofrem desta doença experimentam dor excruciante na cabeça, geralmente ao redor da cavidade orbital (na área dos olhos). As dores de cabeça típicas da cefaléia em salvas geralmente aparecem por meio de episódios repetitivos, que apresentam uma duração média entre 15 e 180 minutos.

Da mesma forma, as dores típicas da patologia geralmente são acompanhadas por uma série de sintomas e sinais. Estes geralmente são caracterizados por disfunção autonômica, gerando manifestações como lacrimação, edema palpebral ou rinorreia.

O perfil clínico desta doença é hoje pouco conhecido e estudado. Da mesma forma, os tratamentos para esse tipo de condição não são muito específicos e tendem a se concentrar na redução da sintomatologia dolorosa.

A cefaléia em salvas é uma patologia pouco prevalente. Aproximadamente, afeta 0, 1% da população mundial, afetando mais os homens que as mulheres.

Neste artigo, revisamos as informações disponíveis sobre esta doença. Suas características, sintomas e fatores de risco são discutidos, e as causas e tratamentos que a dor de cabeça de Horton apresenta hoje são explicados.

Características da cefaleia em salvas

A cefaléia em salvas (Cluster headache) é uma entidade clínica de natureza essencial e curso cíclico, descrita desde 1671 por Tulp e Willis.

Esta patologia é caracterizada principalmente pela geração de ataques de dor periculares, que são estritamente unilaterais e de grande intensidade.

Da mesma forma, a dor de cabeça de Horton incorpora uma série de sintomas e sinais autonômicos locais. Os mais comuns são lacrimejamento, rinorreia e edema palpebral.

Atualmente, essa condição é classificada de acordo com a International Headache Society (IHS) como um tipo de cefaléia trigeminal-autonômica.

Por outro lado, deve-se levar em conta que esta condição é conhecida através de múltiplas nomenclaturas, tais como: hemicrania angiparlitica, faciocefalial autonômica, vasodilatação simpática hemicéfala, neurogia de Horton, cefaléia histamínica ou cefaleia em salvas.

Atualmente, existem duas formas principais de apresentação da cefaleia em salvas. A forma episódica e a forma crônica.

Na forma episódica da doença, os episódios de dor se alternam com as fases sem dor, que podem durar meses ou anos.

A forma crônica, por outro lado, apresenta uma minoria de casos (10%) e é caracterizada por gerar episódios de dor que duram mais de um ano, além de fases assintomáticas que duram menos de um mês.

Prevalência e fatores de risco

CR é um tipo de cefaléia que tem uma prevalência muito menor do que outras cefaleias primárias, como enxaqueca ou cefaleia sazonal. No entanto, esse tipo de condição se destaca porque é o tipo de cefaléia trigeminal com os sintomas autonômicos mais frequentes em todo o mundo.

Os dados sobre sua prevalência indicam que a cefaleia em salvas apresentaria uma incidência entre 2, 5 e 9, 8 casos por 100.000 pessoas. Ou seja, o CR apresenta uma frequência anual de menos de 0, 1% entre a população total.

Por outro lado, o RC apresenta dados interessantes sobre sua incidência entre os sexos. Essa patologia é muito mais freqüente em homens do que em mulheres, embora haja certas controvérsias em relação a essas estatísticas.

Alguns estudos sugerem que a proporção entre mulheres e homens é de 1 a 5 em favor da segunda. Ou seja, para cada mulher com cefaléia em salvas, cinco homens sofreriam com essa patologia. No entanto, outras investigações indicam uma diferença entre os gêneros menores, apresentando uma proporção de mulheres para homens de 1-2.

Por outro lado, a idade parece ser outro elemento importante sobre essa patologia. CR pode se desenvolver em qualquer idade, mas é muito mais comum em pessoas entre 20 e 50 anos de idade.

É muito raro que crianças e idosos apresentem essa condição, assim como a prevalência de RC em adolescentes e pré-adolescentes também é conotada muito reduzida.

Com relação à sua apresentação, a RC geralmente é esporádica, embora em alguns casos seja familiar e hereditária, com uma transmissão autonômica dominante e com baixa penetração na maioria das famílias.

Este fato revela uma certa correlação genética na cefaleia em salvas. Pessoas com histórico familiar de RC apresentam prevalência da patologia entre 7 e 20%.

Finalmente, a pesquisa sobre a dor de cabeça de Horton mostra que esta doença não costuma ter fatores causadores na maioria dos casos. No entanto, alguns estudos mostram que pacientes com RC apresentam maior incidência de lesões na cabeça, fato que poderia ser um fator de risco para a patologia.

Diagnóstico

Os sintomas e manifestações da RC sofreram diferentes modificações ao longo dos anos. O estabelecimento da clínica dessa doença é complexo, fato que levou a diferentes discrepâncias entre os pesquisadores.

Nesse sentido, em 1998, o diagnóstico de cefaleia em salvas exigiu que o período sintomático (principalmente cefaléia) durasse pelo menos um ano. Da mesma forma, foi estabelecido que, para a detecção dessa condição, a pessoa só poderia apresentar períodos assintomáticos por menos de duas semanas.

Atualmente, duas formas diferentes de apresentação de RC foram estabelecidas: esporádica e crônica. No primeiro, podem ser vistos períodos assintomáticos que duram meses ou até anos, no segundo, esses períodos duram menos de um mês.

Mais especificamente, os critérios diagnósticos estabelecidos hoje para RC, RC esporádica e RC crônica são os seguintes:

Dor de cabeça Cluster

1. Pelo menos cinco ataques devem ser atendidos que atendam aos critérios B, C e D.
2. A pessoa deve ter dor intensa e unilateral na região orbital, supraorbital ou temporal, que sem tratamento dura entre 15 e 180 minutos.
3. Dor severa e unilateral na região orbital é acompanhada por pelo menos um dos seguintes sintomas.
4. Injecção conjuntival ou lacrimejamento.
5. Congestão nasal ou rinorreia ipsilateral.
6. Edema palpebral da pálpebra.
7. Suor facial e testa ipsilateral.
8. Miose Ipsilateral.
9. Sensação de inquietação ou agitação.
10. A frequência dos ataques varia de um a cada quarenta e oito horas e oito a cada dia.
11. A sintomatologia não pode ser atribuída a outro transtorno.

Cefaléia episódica

Para estabelecer o diagnóstico de RC episódica, os ataques de cefaleia em salvas devem ocorrer em períodos separados de sete dias a um ano. Ou seja, a pessoa não pode apresentar as dores intensas da patologia mais de uma vez a cada sete dias ou menos de uma a cada ano.

Nesse sentido, os critérios diagnósticos para essa forma de apresentação da cefaleia em salvas são:

1. A pessoa sofre ataques que satisfazem os critérios A, B, C, D e E, cefaléia em salvas.
2. A pessoa deve experimentar pelo menos dois períodos CR entre sete dias e um ano, separados por remissões superiores a um mês.

Dor de cabeça crônica do conjunto

A cefaleia em salvas crônica causa convulsões que ocorrem por mais de um ano sem remissão ou com remissões que duram menos de um mês. Os critérios a seguir para o diagnóstico são:

1. A pessoa sofre ataques que atendem aos critérios A, B, C, D e E da cefaleia em salvas.
2. Os ataques ocorrem por mais de um ano sem períodos de remissão ou com períodos de remissão inferiores a um mês.

Sintomas

A RC é caracterizada pela condição de cefaleia unilateral. Essa dor é muito intensa e dura entre 15 e 180 minutos. Normalmente, as dores de cabeça reaparecem em intervalos regulares que geralmente duram de 24 a 48 horas durante certos períodos.

Ataques CR geralmente apresentam um modelo estereotipado. Estes aparecem freqüentemente durante o sono ou acordar de manhã. As sensações de dor originadas tendem a ser severas, constantes, chatas e de caráter uniforme.

A dor da RC está localizada na região periorbital ou temporal e é unilateral na grande maioria dos casos. O reaparecimento da dor de cabeça sempre se origina na mesma região do cérebro.

Além da dor de cabeça, a RC geralmente produz outros tipos de sintomas e manifestações. Os mais típicos são:

1. Olho vermelho
2. Rasgar constante.
3. Ptose palpebral.
4. Miose
5. Edema palpebral.
6. Rinorrea
7. Obstrução nasal
8. Congestionamento facial
9. Fotofobia
10. Náusea
11. Agitação

A literatura médica sobre essa condição descreve a dor causada pela RC como uma das mais intensas que podem ser suportadas pelo ser humano sem perder a consciência.

Por esta razão, é considerada uma das condições mais intensas que existem hoje, bem como uma patologia altamente incapacitante que impede a pessoa de fazer qualquer tipo de atividade durante o ataque.

CR geralmente aparece abruptamente durante a juventude e geralmente desaparece quando o indivíduo atinge a idade avançada (de aproximadamente 60-70 anos).

Etiologia

Atualmente, a etiologia da RC ainda não é compreendida e não foram encontradas bases biológicas que expliquem tanto a cefaléia quanto os sintomas concomitantes da patologia.

No entanto, a maioria das linhas de pesquisa postula a hipótese de que a RC deve incluir uma participação do sistema trigeminal, principalmente devido à localização da dor.

Alguns estudos sugerem que hiperatividade parassimpática e hipoatividade simpática podem ser os elementos básicos da patogênese da RC.

Outro fator a ser considerado na etiologia da doença é a relação entre ataques de cefaleia em salvas e o ciclo do sono e vigília. Assim, postula-se a existência de um mecanismo de regulação central que explicaria que os ataques ocorreram antes de adormecer e ao acordar.

Nesse sentido, diferentes hipóteses sugerem que o hipotálamo poderia ser uma região do cérebro altamente envolvida nessa doença. Os dados mais indicativos sobre o papel do hipotálamo na RC foram obtidos por técnicas de neuroimagem.

Através do PET, uma ativação da substância cinzenta do ventrículo ipsilateral pode ser observada durante CR induzida por nitroglicerina, bem como durante um ataque espontâneo de cefaleia em salvas.

Da mesma forma, um estudo morfométrico realizado com a tecnologia de ressonância magnética mostrou que pacientes com RC experimentaram um aumento no volume do diencéfalo anterior, uma região correspondente ao hipotálamo inferior.

Tratamento

O tratamento da RC é agora principalmente farmacológico. Especificamente, na intervenção da cefaleia em salvas existem dois tipos de terapias: terapia para ataques agudos jugulares e terapia preventiva.

Tratamento de ataques

O tratamento de ataques de RC geralmente é comum para apresentações esporádicas e crônicas da doença.

Com qualquer tipo de cefaléia em salvas, a dor máxima aparece dentro de minutos após seu início, de modo que o principal objetivo naquele momento é alcançar um alívio rápido e eficaz.

Nesse sentido, o tratamento sintomático de escolha é um medicamento conhecido como SMT. Esta droga constitui um agonista seletivo dos receptores serotoninérgicos sintracranianos que permitem diminuir a concentração na veia jugular do PREGC.

A administração dessas drogas permite a rápida remissão da vasodilatação e inflamação neurogênica em vasos e dura-máter, e bloqueia a neurotransmissão nociceptiva no sistema trigeminal, fato que reduz a sensação de dor.

Tratamento preventivo

O objetivo do tratamento preventivo de RC é conseguir uma rápida supressão das crises, assim como obter períodos mais longos de remissão.

Essa terapia baseia-se na administração paralela de drogas com propriedades analgésicas com potenciais efeitos adversos, o que limita seu uso prolongado. Os principais medicamentos usados ​​nesses casos são os esteróides.