Esclerose múltipla: sintomas, causas e tratamentos

A esclerose múltipla é uma doença progressiva do sistema nervoso central caracterizada por uma lesão generalizada do cérebro e da medula espinhal (Chiaravalloti, Nancy e DeLuca, 2008). É classificado como doenças desmielinizantes do sistema nervoso central. Estes são definidos por uma formação inadequada de mielina ou por um comprometimento dos mecanismos moleculares para mantê-lo (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

As características clínicas e patológicas da esclerose múltipla foram descritas, na França e depois na Inglaterra, durante a segunda metade do século XIX (Compson, 1988).

No entanto, as primeiras descrições anatômicas da Esclerose Múltipla foram feitas no início do século XX (Poser e Brinar, 2003) por Crueilhier e Carswell. Foi Charcot quem, em 1968, ofereceu a primeira descrição detalhada dos aspectos clínicos e evolutivos da doença (Fernández, 2008).

Causas

Embora a causa exata da esclerose múltipla ainda não seja conhecida, atualmente acredita-se que seja o resultado de fatores imunológicos, genéticos e virais (Chiaravalloti, Nancy e DeLuca, 2008).

No entanto, a hipótese patogênica mais aceita é que a esclerose múltipla é o resultado da combinação de uma certa predisposição genética e um fator ambiental desconhecido.

Ao aparecerem no mesmo assunto, originariam um amplo espectro de alterações na resposta imune, que por sua vez seria a causa da inflamação presente nas lesões da esclerose múltipla. (Fernández, 2000).

Sintomas

A esclerose múltipla é uma doença progressiva com curso flutuante e imprevisível (Terré-Boliart e Orient-López, 2007), sendo a variabilidade sua característica clínica mais significativa (Fernández, 2000). Isso ocorre porque as manifestações clínicas variam dependendo da localização das lesões.

Os sintomas mais característicos da esclerose múltipla incluem fraqueza motora, ataxia, espasticidade, neurite óptica, diplopia, dor, fadiga, incontinência esfincteriana, distúrbios sexuais e disartria.

No entanto, estes não são os únicos sintomas que podem ser observados na doença, pois convulsões epilépticas, afasia, hemianopsia e disfagia também podem ocorrer (Junqué e Barroso, 2001).

Estatísticas

Se nos referirmos aos dados estatísticos, podemos apontar que as alterações do tipo motor são 90-95% as mais frequentes, seguidas das alterações sensoriais em 77% e das cerebelares em 75% (Carretero-Ares et al, 2001).

Desde a década de 1980, pesquisas indicam que a deterioração cognitiva também está relacionada à esclerose múltipla (Chiaravalloti, Nancy e DeLuca, 2008). Alguns estudos mostram que essas alterações podem ser encontradas em até 65% dos pacientes (Rao, 2004).

Assim, os déficits mais comuns na esclerose múltipla afetam a evocação de informações, a memória operacional, o raciocínio abstrato e conceitual, a velocidade do processamento da informação, a atenção sustentada e as habilidades visoespaciais (Peyser et al, 1990 Santiago-Rolanía et al, 2006).

Por outro lado, Chiaravalloti e DeLuca (2008) apontam que, embora a maioria dos estudos indique que a inteligência geral permanece intacta em pacientes com esclerose múltipla, outras investigações detectaram diminuições leves, mas significativas.

Histopatologia

A anatomia patológica da esclerose múltipla é caracterizada pelo aparecimento de lesões focais na substância branca, denominadas placas, caracterizadas pela perda de mielina (desmielinização) e pela relativa preservação dos axônios.

Essas placas de desmielinização são de dois tipos, dependendo da atividade da doença:

• Por um lado, existem as placas nas quais a lesão aguda é reconhecida. O fenômeno patológico fundamental é a inflamação ..
• Por outro lado, as placas nas quais uma lesão crônica é reconhecida, um produto de desmielinização progressiva (Carretero-Ares et al., 2001).

Em relação à sua localização, eles são seletivamente distribuídos por todo o sistema nervoso central, sendo as regiões mais afetadas as regiões periventriculares do cérebro, nervo II, quiasma óptico, corpo caloso, tronco encefálico, assoalho do quarto ventrículo e via pirâmide (García-Lucas, 2004).

Além disso, placas podem aparecer na substância cinzenta, geralmente subpiais, mas são mais difíceis de identificar; Os neurônios são geralmente respeitados (Fernández, 2000).

Levando em conta as características e a evolução dessas placas com o progresso da doença, o acúmulo de perda axonal pode causar danos irreversíveis ao sistema nervoso central e incapacidade neurológica (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti e Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. 1996, Trapp et al., 1998).

Epidemiologia

A esclerose múltipla é a doença neurológica crônica mais frequente em adultos jovens na Europa e na América do Norte (Fernández, 2000), sendo diagnosticada a maioria dos casos entre 20 e 40 anos de idade (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli e Livrea, 2000). ).

A incidência e prevalência da esclerose múltipla no mundo aumentaram em detrimento das mulheres, sem que isso tenha ocorrido devido à diminuição na incidência e prevalência em homens, que se manteve estável desde 1950-2000.

Curso clínico

Estudos sobre a evolução natural da doença mostraram que em 80-85% dos pacientes começa com surtos (De Andrés, 2003).

Esses surtos, de acordo com a definição de Poser, podem ser considerados como o surgimento de sintomas de disfunção neurológica por mais de 24 horas e que, além disso, à medida que são repetidos, deixam uma sequela.

Formas de evolução clínica

De acordo com o Comitê Consultivo de Ensaios Clínicos da Sociedade de Esclerose Múltipla da Sociedade de Esclerose Múltipla (NMSS), quatro cursos clínicos da doença podem ser distinguidos: recorrente-remitente (EMRR), primário progressivo (PPMS), progressivo secundário (SPMS) e, finalmente , progressivo-recorrente (EMPR).

Chiaravalloti e DeLuca (2008) definem esclerose múltipla recorrente-remitente, caracterizando-a por períodos em que os sintomas pioram, embora se observe a recuperação dos surtos.

Cerca de 80% das pessoas com EMRR desenvolvem o segundo grau progressivo tardio . Neste tipo, os sintomas pioram gradualmente, com ou sem recaídas ocasionais, ou remissões menores.

A esclerose múltipla progressiva recorrente é caracterizada por uma piora progressiva após o início da doença, com alguns períodos agudos.

Finalmente, a esclerose múltipla primária progressiva ou crônica progressiva tem uma piora contínua e gradual dos sintomas, sem exacerbação ou remissão dos sintomas.

Diagnóstico

Para o diagnóstico, inicialmente foram utilizados os critérios diagnósticos descritos por Charcot, baseados nas descrições anatomopatológicas da doença. No entanto, estes agora foram substituídos pelos critérios descritos por McDonald em 2001 e revisados ​​em 2005.

Os critérios de McDonald são fundamentalmente clínicos, mas incorporam a ressonância magnética (MRI) em um papel de liderança, permitindo o estabelecimento de disseminação espacial e temporal e, portanto, um diagnóstico mais precoce (comitê ad hoc do grupo de doenças desmielinizantes)., 2007).

O diagnóstico de esclerose múltipla é feito levando-se em consideração a existência de critérios clínicos de disseminação espacial (presença de sintomas e sinais que indicam a existência de duas lesões independentes no sistema nervoso central) e dispersão temporal (mais dois episódios de disfunção neurológica). ) (Fernández, 2000).

Além dos critérios diagnósticos, é necessária a integração das informações da história clínica, exame neurológico e exames complementares.

Esses exames complementares têm como objetivo excluir diagnósticos diferenciais da esclerose múltipla e demonstrar os achados característicos do líquido cefalorraquidiano (secreção intratecal de imunoglobulinas com perfil oligoclonal) e ressonância magnética (RM) (Comitê Ad-hoc). do grupo de doenças desmielinizantes, 2007).

Tratamento

Globalmente, os objectivos terapêuticos nesta doença serão melhorar os episódios agudos, a lenta progressão da doença (através de medicamentos imunomoduladores e imunossupressores) e tratar os sintomas e complicações (Terré-Boliart e Orient-López, 2007).

Devido à complexidade sintomática que esses pacientes podem apresentar, a estrutura de tratamento mais adequada será dentro de uma equipe interdisciplinar (Terré-Boliart e Orient-López, 2007).

Função cognitiva na esclerose múltipla

-Memória

Partindo da memória, devemos considerar que essa é uma das funções neuropsicológicas mais sensíveis aos danos cerebrais e, portanto, uma das mais avaliadas em pessoas com esclerose múltipla (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum e Faustmann, 2005). Arango-Laspirilla et al., 2007).

Como indicado por inúmeros estudos, o déficit de memória parece ser um dos distúrbios mais freqüentes associados a essa patologia (Armstrong et al., 1996, Rao, 1986, Introzzini et al., 2010).

Memória episódica

Essa deterioração geralmente compromete a memória episódica de longo prazo e a memória de trabalho (Drake, Carrá e Allegri, 2001). No entanto, parece que nem todos os componentes da memória seriam afetados, uma vez que a memória semântica, a memória implícita e a memória de curto prazo parecem não ser afetadas.

Memória visual

Por outro lado, também é possível encontrar alterações na memória visual de pacientes com esclerose múltipla, como os resultados obtidos nos estudos de Klonoff et al, 1991; Landro et al, 2000; Ruegggieri et al, 2003; e Santiago, Guardiola e Arbizu, 2006.

Causas da perda de memória

Os primeiros trabalhos sobre o comprometimento da memória na esclerose múltipla sugeriram que a dificuldade em recuperar o armazenamento a longo prazo era a principal causa de déficit de memória (Chiaravalloti e DeLuca, 2008).

Muitos autores acreditam que o distúrbio de memória na esclerose múltipla deriva de uma dificuldade em "resgatar" a informação, em vez de um déficit de armazenamento (DeLuca et al., 1994, Landette e Casanova, 2001).

Mais recentemente, porém, a pesquisa mostrou que o problema primário de memória está na aprendizagem inicial da informação.

Pacientes com esclerose múltipla requerem mais repetições de informações para atingir um critério de aprendizagem predeterminado, mas uma vez que a informação tenha sido adquirida, a recordação e o reconhecimento alcançam o mesmo nível dos controles saudáveis ​​(Chiaravalloti e DeLuca, 2008;, Mataró e Pueyo, 2013).

O déficit na realização de novos aprendizados causa erros na tomada de decisões e parece afetar as capacidades potenciais de memória.

Vários fatores têm sido associados à baixa capacidade de aprendizado em pessoas com esclerose múltipla, como velocidade de processamento prejudicada, suscetibilidade a interferências, disfunção executiva e déficits perceptivos. (Chiaravalloti e DeLuca, 2008; Jurado, Mataró e Pueyo, 2013).

-Processamento de informação

A eficiência no processamento de informações refere-se à capacidade de manter e manipular informações no cérebro por um curto período de tempo (memória de trabalho) e à velocidade com que essas informações podem ser processadas (a velocidade de processamento). ).

A velocidade reduzida do processamento da informação é o déficit cognitivo mais comum na esclerose múltipla. Esses déficits na velocidade de processamento são vistos em conjunto com outros déficits cognitivos que são comuns na esclerose múltipla, como déficits na memória operacional e na memória de longo prazo.

Os resultados de estudos recentes com grandes amostras mostraram que pessoas com esclerose múltipla têm uma incidência significativamente maior de déficits na velocidade de processamento do que na memória de trabalho, particularmente em pacientes que têm um curso secundário progressivo.

Atenção

Segundo Plohmann et al. (1998), a atenção é possivelmente o aspecto mais proeminente do comprometimento cognitivo em alguns pacientes com esclerose múltipla. Esta é geralmente uma das primeiras manifestações neuropsicológicas em pessoas que sofrem de esclerose múltipla (Festein, 2004, Arango-Laspirilla, DeLuca e Chiaravalloti, 2007).

Aqueles afetados pela esclerose múltipla mostram um desempenho ruim naqueles testes que avaliam tanto a atenção sustentada e dividida (Arango-Laspirilla, DeLuca e Chiaravalloti, 2007).

Normalmente, as tarefas de cuidados básicos (por exemplo, repetição de dígitos) não são afetadas em pacientes com esclerose múltipla. A deterioração da atenção sustentada é mais comum e as afetações específicas têm sido descritas no cuidado dividido (ou seja, tarefas em que os pacientes podem ser atendidos em várias tarefas) (Chiaravalloti e DeLuca, 2008).

Decisões executivas

Há evidências empíricas que indicam que uma alta proporção de pacientes com esclerose múltipla apresenta alterações em suas funções executivas (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997, Beatty, Goodkin, Beatty e Monson, 1989).

Eles argumentam que as lesões no lobo frontal, causadas pelos processos de desmielinização, podem acabar dando um déficit de funções executivas, como raciocínio, conceituação, planejamento de tarefas ou resolução de problemas (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010). )

- funções visoperceptivas

As dificuldades no processamento visual na esclerose múltipla podem ter um efeito prejudicial no processamento visoperceptivo, embora os déficits perceptivos sejam independentes das alterações visuais primárias.

As funções visoperceptivas incluem não apenas o reconhecimento de um estímulo visual, mas também a capacidade de perceber as características desse estímulo com precisão.

Embora até um quarto das pessoas com esclerose múltipla possam ter um déficit nas funções perceptivas visuais, pouco trabalho foi feito no processamento da percepção visual.

Avaliação

A primeira fase do gerenciamento de dificuldades cognitivas envolve avaliação. A avaliação da função cognitiva requer vários testes neuropsicológicos focados em campos específicos, como memória, atenção e velocidade de processamento (Brochet, 2013).

Habitualmente, a deterioração cognitiva é avaliada por testes neuropsicológicos, que mostraram que essa deterioração em pacientes com esclerose múltipla já está presente nos estágios iniciais da doença (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues e Esquerda, 2009).

Tratamentos

Atualmente não existem tratamentos farmacológicos efetivos para o déficit cognitivo relacionado à esclerose múltipla.

Reabilitação cognitiva

Existem outros tipos de tratamentos, tratamentos não farmacológicos, entre os quais encontramos a reabilitação cognitiva, cujo objetivo final é melhorar a função cognitiva através da prática, exercício, estratégias de compensação e adaptação para maximizar o uso da função cognitiva residual. (Amato e Goretti, 2013).

A reabilitação é uma intervenção complexa que apresenta muitos desafios para projetos de pesquisa tradicionais. Ao contrário de uma intervenção farmacológica simples, a reabilitação inclui uma variedade de componentes diferentes.

Existem poucos estudos sobre o tratamento de déficits cognitivos e vários autores destacaram a necessidade de técnicas neuropsicológicas efetivas adicionais na reabilitação da esclerose múltipla.

Os poucos programas de reabilitação cognitiva para esclerose múltipla visam melhorar déficits atencionais, capacidade de comunicação e alterações de memória. (Chiaravalloti e De Luca, 2008).

Resultados

Até o momento, os resultados obtidos na reabilitação cognitiva de pacientes com esclerose múltipla são contraditórios.

Assim, embora alguns pesquisadores não tenham conseguido observar uma melhora na função cognitiva, outros autores, como Plohmann et al., Afirmam ter demonstrado a eficácia de algumas técnicas de reabilitação cognitiva (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo e Rodríguez-Rodríguez, 2006).

Em uma revisão abrangente, O'Brien e seus colegas concluíram que enquanto esta pesquisa ainda está em sua infância, tem havido alguns estudos bem desenhados que podem fornecer uma base para avançar no campo (Chiaravalloti e De Luca, 2008). .

Programa

O programa de reabilitação se concentrará nas conseqüências da doença e não no diagnóstico médico, e o objetivo principal será prevenir e reduzir incapacidades e deficiências, embora em alguns casos elas possam também eliminar os déficits (Cobble, Grigsb e Kennedy, 1993;, 2002, Terré-Boliart e Orient-López, 2007).

Deve ser individualizado e integrado dentro de uma equipe interdisciplinar, por isso as intervenções terapêuticas devem ser realizadas em diferentes ocasiões com diferentes objetivos, dada a evolução desta patologia (Asien, Sevilla, Fox, 1996, Terré-Boliart e Orient-López, 2007).

Objetivos

Juntamente com outras alternativas terapêuticas disponíveis na esclerose múltipla (como inmonomodularos e tratamentos sintomáticos), a reabilitação neurológica deve ser considerada uma intervenção que complementa o restante e tem como objetivo melhorar a qualidade de vida dos pacientes e de seu grupo familiar (Cárceres, 2000).

A realização de um tratamento reabilitativo pode supor uma melhoria de alguns índices da qualidade de vida, tanto no âmbito da saúde física, função social, papel emocional e saúde mental (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

Isso pode ser fundamental, já que a maioria dos pacientes que sofrem dessa doença viverá mais da metade de suas vidas (Hernández, 2000).

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