Doença de Kawasaki: sintomas, causas, tratamentos

A doença de Kawasaki é uma vasculite multissistêmica (Delgado Rubio, 2016), em um nível específico, é uma patologia pediátrica que causa uma inflamação das paredes arteriais do organismo (Mayo Clinic, 2014).

Clinicamente, esta doença pode afetar artérias, linfonodos, membranas mucosas e até mesmo o sistema nervoso (Mayo Clinic, 2014). Assim, alguns dos sinais e sintomas mais comuns geralmente incluem: febre, injeção conjuntival, anormalidades orais, patologias da pele, linfadenopatia cervical, entre outros (García Rodríguez et al., 2016).

A origem da doença de Kawasaki ainda não é conhecida com precisão, no entanto, várias investigações em andamento relacionam sua causa etiológica com fatores imunológicos e infecciosos (Arias Cabello, Fernández Álvarez e Ordaz Favila, 2016).

Por outro lado, embora a identificação precoce seja complexa, a confirmação desse distúrbio geralmente é feita com base em critérios clínicos relacionados ao curso clínico e temporal. Além disso, geralmente há alguns exames complementares, como análise de sangue, estudo do líquido cefalorraquidiano ou ecocardiograma (Bou, 2014).

Em termos de tratamento, as abordagens terapêuticas visam tanto o tratamento das patologias em curso quanto o controle e a minimização das sequelas médicas. Assim, alguns dos métodos empregados incluem a administração de gamaglobulina, ácido acetilsalicílico, corticóide ou anticorpos monoclonais (Bou, 2014).

Características da doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki é um tipo de vasculite, é também uma patologia rara ou pouco frequente que afeta principalmente a população pediátrica e, especialmente, crianças menores de 5 anos (The Royal Childre's Hospital Melbourne, 2016).

A vasculite é um tipo de distúrbio que envolve uma inflamação patológica dos vasos sanguíneos do corpo, alterando o funcionamento eficiente dos capilares, veias ou artérias (National Institutes of Health, 2016).

As diferentes estruturas do nosso sistema circulatório são responsáveis ​​pelo transporte e entrega de sangue e, portanto, nutrientes e oxigênio para todo o corpo, essenciais para a sobrevivência.

Assim, quando um fator relacionado a processos infecciosos, anormalidades do sistema imune ou outras condições médicas, resulta no desenvolvimento de um processo inflamatório nos vasos sanguíneos, estes podem ser alterados de diferentes formas (National Institutes of Health, 2016):

  • Fechamento parcial ou completo do canal sangüíneo que impede a passagem do sangue para uma ou várias regiões do corpo.
  • Distensão ou enfraquecimento das paredes do conduto sangüíneo, facilitando o desenvolvimento de aneurismas ou malformações.

Desta forma, quando o fluxo sanguíneo não atinge todos os órgãos normalmente, uma grande variedade de patologias médicas irá ocorrer, o que irá variar dependendo das áreas afetadas.

Algumas das complicações médicas podem incluir alterações cardíacas, febre, extrações de sangue devido a aneurismas, acidente vascular cerebral, entre outros.

Especificamente, a primeira vez que a doença de Kawasaki foi descrita clinicamente foi em 1961. O Dr. Tomisaku Kawasaki referiu-se ao caso de uma criança com menos de 5 anos de idade e apresentou um grupo sintomático composto por aumento patológico da temperatura. corpo, adenopatia cervical, erupções cutâneas, anormalidades orais, anemia, etc., todas compatíveis com uma vasculite (Prego Petit, 2003).

No entanto, esta patologia não foi explicitamente definida até 1967. Kawasaki, em seu relato clínico, descreveu cerca de 50 casos de crianças com evolução clínica caracterizada por episódios febris, linfadenopatia, alteração mucocutânea e descamação dos dedos (Bou, 2014 ).

Embora tenha havido numerosos casos na literatura médica, ainda não foi possível estabelecer as causas etiológicas que dão origem a essa patologia. No entanto, seu curso e critérios clínicos foram especificados por uma infinidade de autores e instituições médicas.

Estatísticas

A doença de Kawasaki é considerada um dos tipos mais frequentes de vasculite na idade pediátrica (García Rodríguez et al., 2016). Assim, em mais de 85% dos casos, os afetados têm menos de 5 anos de idade (Bou, 2014).

No entanto, é uma patologia que pode ocorrer em qualquer idade, embora seja rara durante a fase neonatal (antes dos três meses) ou na fase adolescente (Prego Petit, 2003).

Além disso, um padrão claro de distribuição geográfica pode ser observado na doença de Kawasaki, uma vez que é uma patologia que afeta principalmente a população asiática (Bou, 2014).

Em uma recente pesquisa nacional na região japonesa, foi observada uma incidência de aproximadamente 26, 9 casos por 100.000 habitantes em crianças, especialmente entre 0 e 4 anos de idade (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016).

Além disso, as investigações epidemiológicas mais recentes mostram que, atualmente, a doença de Kawasaki apresenta uma distribuição mais universal, afetada a qualquer grupo étnico ou racial (Bou, 2014).

Além disso, desde as primeiras descrições dessa patologia até 2015, mais de 900 relatos clínicos foram publicados relacionados a casos diagnosticados com a doença de Kawasaki (Sotelo-Cruz, 2016).

Por outro lado, em termos de distribuição por sexo, observou-se que é uma patologia predominante no sexo masculino, com uma relação de 1, 5 / 2, 1: 1, comparada às mulheres (Bou, 2014).

Nos Estados Unidos, a doença de Kawasaki é considerada o tipo mais freqüente de doença cardíaca adquirida, especificamente sua incidência atinge um número aproximado de 9 a 19 casos por 100.000 crianças com menos de 5 anos (Centros para Controle e Prevenção de Doenças, 2016).

Especificamente, no ano 2000, havia cerca de 4248 hospitalizações associadas à doença de Kawasaki, em centros médicos norte-americanos (Centers for Disease Control and Prevention, 2016).

Sinais e sintomas característicos

A doença de Kawasaki é considerada uma patologia multissistêmica, principalmente devido à variabilidade de áreas e órgãos corpóreos que podem ser afetados pela inflamação do sistema circulatório e, conseqüentemente, pela redução do fluxo sanguíneo eficiente. No entanto, alguns dos mais comuns tendem a incluir (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Manifestações Cardíacas

Como já indicamos anteriormente, a doença de Kawasaki é um tipo de vasculite, por isso a complicação médica cardinal desse distúrbio é a inflamação das paredes dos vasos sanguíneos.

Especificamente, esta patologia afeta principalmente as artérias medianas, embora também seja possível observar uma alteração significativa de vasos sanguíneos pequenos e médios, incluindo artérias, capilares e veias. Além disso, uma das artérias mais afetadas é a coronária, portanto a probabilidade de desenvolver um infarto do miocárdio é alta.

Além disso, dentro das manifestações cardíacas, algumas das mais frequentes são:

  • Miocardite : neste caso, o termo miocardite é usado para se referir à presença de inflamação significativa do miocárdio ou da área do músculo cardíaco, consequentemente, várias manifestações podem aparecer, como arritmia ou insuficiência cardíaca.
  • Pericardite : neste caso, o termo pericardite é usado para se referir à presença de inflamação significativa do pericárdio ou tecido que cobre as estruturas cardíacas, como resultado, pode haver várias manifestações secundárias, como infarto do miocárdio ou miocardite.
  • Valvulite : neste caso, o termo valvulite é usado para se referir à presença de inflamação significativa das valvas cardíacas (mitral, aórtica, pulmonar e tricúspide), responsável pelo controle da direção do fluxo sanguíneo. Como conseqüência, várias patologias podem aparecer como doença cardíaca valvular, estenose valvular, insuficiência valvar ou endocardite.
  • Aneurismas : neste caso, o termo aneurisma é usado para se referir ao desenvolvimento de uma área fraca ou mais fina nas paredes dos vasos sanguíneos. Com o fluxo sanguíneo, a área enfraquecida pode adquirir uma forma de saco, protuberante e, portanto, com alta probabilidade de ruptura e sangramento em qualquer área do organismo. Especificamente, um dos tipos mais graves são aqueles que aparecem no sistema circulatório cerebral, devido à possibilidade de hemorragia e pressão mecânica em áreas nervosas.

b) Envolvimento do olho

As manifestações oftalmológicas são um dos achados clínicos mais comuns na doença de Kawasaki, sendo algumas delas caracterizadas pelo desenvolvimento de:

  • Injeção conjuntival e hipertermia: a presença de vermelhidão das áreas oculares, simulando a presença de linhas ou pontos de material sanguíneo é um achado comum na doença de Kawasaki. Além disso, esse tipo de alteração pode produzir episódios de dor ocular ou perda de capacidade visual.
  • Conjuntivite: neste caso, o termo conjuntivite é usado para se referir à presença de inflamação significativa do tecido transparente que cobre o globo ocular e o interior da pálpebra. Como resultado, várias patologias relacionadas à vermelhidão ocular, inflamação ou episódios de dor podem aparecer.

c) Febre

O aumento patológico da temperatura corporal é um dos primeiros sintomas médicos da doença de Kawasaki.

Em um nível clínico, a temperatura do corpo é extremamente alta, em alguns casos eles podem atingir 40 ᵒC ou temperaturas ainda mais altas.

Embora ocorra em episódios recorrentes e responda ao tratamento medicamentoso, a temperatura corporal tende a permanecer em torno de 38 graus.

Especificamente, a duração dos episódios de febre, se nenhum tipo de abordagem terapêutica for utilizada é geralmente de cerca de duas semanas, no entanto, pode atingir uma duração mais longa, em torno de 4 semanas.

d) Manifestações cutâneas

A anomalia na circulação sanguínea também pode afetar a integridade cutânea e musculoesquelética. Alguns dos achados patológicos mais comuns na doença de Kawasaki incluem:

  • Eritema cutâneo : neste caso, o termo eritema é usado para se referir à presença de uma inflamação cutânea focal e vermelhidão de algumas áreas cutâneas. Geralmente afeta as extremidades, especialmente as mãos e os pés.
  • Edema nas extremidades: esta patologia é um tipo de desordem da pele que se manifesta como uma inflamação e vermelhidão que é geralmente acompanhada pelo desenvolvimento de inchaços, pústulas e febre.
  • Escamação da pele: neste caso, esta patologia cutânea é caracterizada pela perda ou descolamento das camadas cutâneas mais externas. Geralmente é superficial e espontâneo e afeta principalmente os dedos.

e) Manifestações orais

O envolvimento bucal é um dos achados mais característicos da doença de Kawasaki, algumas patologias incluem:

  • Lábios fissurados: é comum observar ressecamento e sangramento significativo das estruturas orais, acentuadas principalmente pelo contato físico.
  • Língua de Aframbuesa: a língua geralmente tem uma aparência inflamada, assumindo uma cor mais escura que o habitual, com um aumento do tamanho das papilas gustativas.

f) manifestações linfáticas

O sistema linfático é o principal responsável pelo transporte da linfa do sistema circulatório para os diferentes órgãos do corpo.

A linfa é uma substância aquosa que vem de material cardíaco e cuja principal função é agir como intermediário nas trocas de nutrientes.

Assim, na doença de Kawasaki, a presença de anormalidades nesse sistema tem como conseqüência o desenvolvimento de algumas patologias, como o adenoma cervical.

Especificamente, na doença de Kawasaki é comum detectar o desenvolvimento de uma adenopatia cervical, isto é, uma inflamação anormal dos linfonodos encontrados no nível cervical.

g) manifestações neurológicas

Embora o envolvimento do sistema nervoso seja menos comum que os anteriores, em muitos casos podem ser detectadas várias alterações e patologias neurológicas, incluindo meningite ou aneurismas cerebrais.

Curso clínico

Na evolução clínica típica da doença de Kawasaki, três fases fundamentais podem ser distinguidas (Delgado Rubio, 2016):

  • Fase aguda ou febril: a primeira fase da doença geralmente dura aproximadamente uma a duas semanas. Caracteriza-se geralmente pela presença de episódios febris, adenopatias, injeção conjuntiva, eritema das mãos e pés, lesões bucais, meningite e desenvolvimento de outras alterações relacionadas à irritabilidade e anorexia.
  • Fase subaguda : após superar as duas primeiras semanas, alguns dos sintomas acima podem persistir, especialmente envolvimento ocular ou adenopatia e, além disso, novos, como a descamação, se desenvolvem. Por outro lado, algumas complicações médicas secundárias podem ser observadas, incluindo infartos do miocárdio ou aneurismas.
  • Fase de recuperação ou convalescença : na fase final da doença de Kawasaki, as manifestações clínicas tendem a remitir. No entanto, algumas complicações podem aparecer de forma recorrente ou exigir um tempo maior de resolução, como é o caso dos aneurismas.

Causas

Atualmente, a causa etiológica específica da doença de Kawasaki ainda não foi identificada (American Heart Association, 2015).

Não foram observados padrões genéticos e hereditários, no entanto, seu curso clínico parece sugerir a presença de fatores etiológicos infecciosos ou imunológicos (American Heart Association, 2015).

Algumas das hipóteses atuais propõem que a presença de um episódio infeccioso, provavelmente respiratório por um agente viral, resulta no desenvolvimento de um processo vascular inflamatório em pessoas geneticamente predispostas (Boraveli e Chiaverini, 2014).

Diagnóstico

O diagnóstico da doença de Kawasaki é fundamentalmente clínico e baseia-se nos seguintes critérios (Delgado Rubio, 2016):

1. Presença de febre por 5 dias ou mais.

2. Presença de injeção conjuntival

3. Presença de adenopatia cervical.

4. Presença de exame cutâneo.

5. Presença de anomalias labiais e bucais (lábios secos, avermelhado, fissurado, eritema faríngeo, língua afrabosa)

Além disso, para confirmar o diagnóstico e descartar outros tipos de patologias médicas, geralmente são utilizados exames laboratoriais: ecocardiograma, análise de sangue, ressonância magnética, urinálise, extração do líquido cefalorraquidiano, etc. (Bou, 2014).

Tratamento

A doença de Kawasaki geralmente responde favoravelmente aos tratamentos prescritos pelos profissionais de saúde (Boraveli e Chiaverini, 2014).

Normalmente, o tratamento inicial geralmente dura cerca de 5 dias, no entanto, pode ser prolongado se a complicação médica persistir. Isso geralmente usa a administração intravenosa de imunoglobulina e ácido acetilsalicílico (aspirina) (Boraveli e Chiaverini, 2014).

Se os sintomas persistirem, começamos com a administração paralela de corticosteróides, inibidores de calcineurina ou trocas de plasma (Boraveli e Chiaverini, 2014).