Síndrome de Brown Sequard: sintomas, causas, tratamentos

A síndrome de Brown Sequard ( SBS ) é uma doença neurológica rara, caracterizada pela presença de lesão na medula espinhal (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2011).

A nível clínico, esta síndrome é definida pelo desenvolvimento de fraqueza muscular, paralisia variável ou perda de sensibilidade em diferentes áreas do corpo (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2011).

Todas essas características são devidas à presença de uma seção incompleta ou hemisecção da medula espinhal, especialmente nas regiões cervicais (Vandenakker Albanese, 2014).

As causas etiológicas da síndrome de Brown Sequard e lesões da medula espinhal em geral tendem a ser variadas. Alguns dos mais comuns estão relacionados a formações tumorais, traumatismos, processos isquêmicos, patologias infecciosas ou outras doenças desmielinizantes, como a esclerose múltipla (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames, 2011).

O mais comum é que esta síndrome é apresentada como uma sequela de uma lesão traumática na medula espinhal (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona e Rivera Corrales, 2014).

Dados os achados clínicos característicos relacionados às funções motoras e sensoriais, é essencial a realização de exames de diagnóstico por imagem para confirmar e identificar a localização da lesão medular.

O prognóstico médico da pessoa afetada varia dependendo do tempo de demora do diagnóstico e da escolha terapêutica (Padilla Vázquez et al., 2013). O mais comum é usar uma abordagem de reparo cirúrgico.

Características da síndrome de Brown Sequard

A síndrome de Brown Sequard é um tipo de patologia neurológica caracterizada por uma hemisecção da medula espinhal (Leven, Sadr, William e Aibinder, 2013).

O mais comum é que ocorre como resultado de trauma ou crescimento tumoral no nível medular. Esses eventos causam uma alteração sensorial, proprioceptiva e várias anomalias relacionadas à fraqueza muscular e paralisia (Leven, Sadr, William e Aibinder, 2013).

O sistema nervoso do ser humano é classicamente dividido em duas seções fundamentais, o sistema nervoso central (SNC) e o sistema nervoso periférico (SNP) (Redolar, 2014).

O sistema nervoso central é constituído por diversas estruturas nervosas, entre as quais estão o cérebro, o cerebelo e a medula espinhal (Redolar, 2014):

Por sua vez, o sistema nervoso periférico é formado por gânglios e pelo conjunto de terminais nervosos cranianos e espinhais (Redolar, 2014).

A medula espinhal é uma parte fundamental do nosso sistema nervoso. Em um nível visual, é a estrutura que está contida dentro das vértebras e se distingue como um longo cordão esbranquiçado (National Institutes of Health, 2016).

A função essencial desta estrutura é baseada na recepção e transmissão de informações sensoriais e motoras entre as diferentes regiões do corpo e centros cerebrais, através de todos os terminais nervosos que surgem a partir dela (National Institutes of Health, 2016).

Em relação às diferentes partes da coluna vertebral onde está contida e ao tipo de nervos espinhais que dela saem, podemos identificar várias seções (Instituto Químico Biológico, 2016):

Cervical : os terminais nervosos surgem da área superior da medula espinhal e são responsáveis pela transmissão bidirecional de informações sensoriais e motoras de várias áreas do corpo. Essencialmente o diafragma, extremidades superiores e pescoço.
Torácica : as terminações nervosas nascem em uma seção inferior ao cervical, na região torácica. Eles são responsáveis pela transmissão bidirecional de informações sensoriais e motoras do tronco, parte das extremidades superiores e das áreas superiores das costas.
Lombar : as terminações nervosas nascem em uma seção inferior ao torácico, na região lombar. Eles são responsáveis pela transmissão bidirecional de informações sensoriais e motoras das seções intermediárias do corpo, do quadril e das extremidades inferiores.
Sacra : as terminações nervosas nascem em uma seção inferior a lombar, na área vertebral retirará. Eles são responsáveis pela transmissão bidirecional de informações sensoriais e motoras dos dedos dos pés, virilhas e outras áreas das extremidades inferiores.
Coccígea : as terminações nervosas nascem em uma seção mais baixa à região sacra, na área vertebral coccygeal. Eles são responsáveis pela transmissão bidirecional de informações sensoriais e motoras das áreas do ânus e do cóccix ou regiões adjacentes.

Quando uma lesão ocorre em qualquer uma dessas divisões, a transmissão de informações da região afetada e todas as seções abaixo dela serão perdidas.

No caso da síndrome de Brown Sequard, suas características clínicas se devem a uma seção parcial da medula espinhal (Lim, Wong, Lo e Lim, 2003).

A hemisecção medular é geralmente definida na maioria dos casos pela perda da função motora e sensitiva em diferentes áreas do corpo (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona e Rivera Corrales, 2014).

Esta síndrome foi descrita pela primeira vez em 1849 pelo pesquisador Edouard Brown-Sequard (Leven, Sadr, William e Aibinder, 2013).

Essas primeiras descrições referem-se a uma hemisecção medular resultante de uma lesão com arma cortante (Padilla Vázquez et al., 2013).

As características clínicas do paciente incluíam perda de sensibilidade superficial, propriocepção, perda de sensibilidade à dor e temperatura abaixo da lesão e hemiplegia ipsilateral (Padilla Vázquez et al., 2013).

É uma patologia frequente?

A síndrome de Brown Sequard é um distúrbio neurológico raro na população geral (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames, 2011).

Estudos epidemiológicos colocam sua incidência em 2% do total de lesões traumáticas localizadas na medula espinhal (National Organization for Rare Disorders, 2016).

A incidência anual da síndrome de Brown Sequard não excede 30 ou 40 casos por milhão de pessoas em todo o mundo (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Nos Estados Unidos, não há registro nacional do número de lesões traumáticas e não traumáticas da medula espinhal tratadas em serviços médicos de emergência, de modo que a incidência real da síndrome de Brown Sequard não é conhecida com precisão (Vandenakker Albanese, 2014).

Estima-se que 12 mil novos casos de lesões traumáticas sejam identificados por ano, o que significa que essa síndrome pode representar entre 2 e 4% do total (Vandenakker Albanese, 2014).

Acredita-se que possa afetar cerca de 273.000 em todo o território dos EUA (Vandenakker Albanese, 2014).

Análises demográficas indicam que é mais prevalente em mulheres do que em homens. Além disso, geralmente está associado à faixa etária entre 16 e 30 anos (Vandenakker Albanese, 2014).

No entanto, a idade média das pessoas com síndrome de Brown Sequard é geralmente de 40 anos (Vandenakker Albanese, 2014).

Signos e sintomas

Os sinais e sintomas secundários a lesões ou hemisférios da coluna vertebral variam dependendo da altura da lesão e, portanto, das áreas afetadas.

Em geral, todos eles tendem a gerar, em maior ou menor grau, algumas das seguintes alterações:

Percepção Sensorial

A perda ou diminuição da sensibilidade (hipoestesia-anestesia) geralmente afeta sensações superficiais, dor e temperatura (Padilla Vázquez et al., 2013).

A apresentação clássica dessa condição médica está relacionada à perda contralateral (lado oposto à lesão medular) da sensibilidade à dor (hipoalgesia) e temperatura em regiões do corpo inferiores àquelas inervadas pela região medular afetada (Villareal Reyna, 2016). .

Da mesma forma, uma perda de sensibilidade aos estímulos vibratórios pode ser identificada no nível ipsilateral (mesmo lado da lesão da medula espinhal) (Villareal Reyna, 2016).

Propiocepção

Propriocepção se refere à capacidade do nosso corpo de se manter permanentemente informado sobre a posição de todos os seus membros.

Esse sentido nos permite regular a direção de nossas ações, a amplitude dos movimentos ou a emissão de reações automáticas.

Nos casos de síndrome de Brown Sequard, uma disfunção do sistema proprioceptivo pode ser identificada (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona e Rivera Corrales, 2014).

Fraqueza e Paralisia

A síndrome de Brown Sequard geralmente resulta em uma perda significativa da função motora no nível ipsilateral (Padilla Vázquez et al., 2013).

Na maioria dos casos, pode-se identificar hemiparesia (redução da capacidade motora) ou hemiplegia (paralisia completa) de uma das metades corporais.

A paralisia muscular geralmente é acompanhada por outros tipos de complicações (National Organization for Rare Disorders, 2016):

Perda de controle da bexiga.
Perda de controle intestinal.
Atrofia e degeneração muscular.
Perda de capacidade de andar ou adotar posturas.
Dependência funcional

Qual é o curso clínico?

A síndrome de Brow Sequard geralmente estreia em boa parte dos casos com alguns sintomas iniciais (Padilla Vázquez et al., 2013):

Dor de pescoço.
Parestesias nos braços e pernas.
Dificuldade de mobilidade em diferentes membros.

Posteriormente, o quadro clínico evolui para o desenvolvimento de anormalidades sensoriais e paralisia muscular.

Causas

Lesões da medula espinal podem ser o resultado de múltiplos fatores patológicos ou condições médicas.

Muitas vezes, a síndrome de Brown Sequard é o resultado de algum tipo de lesão traumática que afeta áreas localizadas no território da coluna vertebral ou pescoço (National Organization for Rare Disorders, 2016).

A causa mais comum é frequentemente associada a mecanismos de penetração, como ferimentos a bala ou faca, fraturas, luxações ou quedas (Vandenakker Albanese, 2014).

Algumas causas hospitalares também podem ser identificadas, como acidentes cirúrgicos ou lesões devido à remoção de um cateter de drenagem para líquido cefalorraquidiano (Vandenakker Albanese, 2014).

As lesões traumáticas podem envolver contusões fechadas ou lesões por compressão mecânica (Vandenakker Albanese, 2014).

Finalmente, entre os fatores etiológicos não traumáticos podemos encontrar (Vandenakker Albanese, 2014): processos tumorais primários ou metastáticos, esclerose múltipla, hérnia de disco, mielite transversa, radiação, hematoma epidural, manipulação quiroprática, hemorragias, isquemia, sífilis, infecção por herpes simplex, meningite, ossificação, tuberculose, uso de drogas, etc.

Diagnóstico

A suspeita diagnóstica da síndrome de Brown Sequard é baseada em achados clínicos. É essencial identificar anomalias sensoriais e várias alterações relacionadas à fraqueza muscular e paralisia.

É essencial analisar a história médica individual e familiar e o motivo da internação nos serviços médicos de emergência.

Posteriormente, para confirmar a presença de lesões na medula espinhal, é essencial realizar vários exames de imagem.

A ressonância magnética é geralmente a técnica clássica usada para avaliar pacientes com suspeita da síndrome de Brown Sequard. Esta técnica permite localizar a lesão medular (Gaillard et al., 2016).

Além disso, um dos pontos centrais do diagnóstico é a identificação da causa etiológica, seja ela traumática, vascular, neurológica, infecciosa, etc.

O diagnóstico precoce e preciso permite o controle de complicações médicas secundárias e o desenvolvimento de sequelas funcionais permanentes.

Existe um tratamento?

Não há tratamento ou abordagem terapêutica designada especificamente para a síndrome de Brow Sequard (National Organization for Rare Disorders, 2016).

A intervenção e os profissionais médicos envolvidos variam significativamente em cada caso (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Geralmente, a abordagem terapêutica é baseada na imobilização do paciente para prevenir danos na medula espinhal e reparo cirúrgico (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

O controle sintomático geralmente requer a administração de diferentes drogas, como analgésicos e corticosteróides (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Da mesma forma, para o tratamento da paralisia e fraqueza é essencial que a fisioterapia comece imediatamente, para manter o tônus muscular e a força (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Pode ser necessário usar dispositivos de mobilidade, como cadeiras de rodas ou outros dispositivos ortopédicos (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Programas de reabilitação ocupacional destinados a restaurar a independência funcional da pessoa afetada também são comumente usados (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Qual é o prognóstico médico?

Uma vez que a causa etiológica dessa síndrome tenha sido tratada, o prognóstico e a recuperação geralmente são bons.

Mais da metade dos afetados recuperam suas habilidades motoras durante o primeiro ano, obtendo os primeiros avanços um ou dois meses após a lesão (Vandenakker Albanese, 2014).

Entre 3 e 6 meses depois, a recuperação tende a progredir lentamente, estendendo-se a dois anos (Vandenakker Albanese, 2014).

O curso usual de recuperação segue o seguinte padrão (Vandenakker Albanese, 2014):