Dolichocephaly: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A dolicocefalia ou a espafocefalia é um tipo de craniossinostose, na qual há um fechamento prematuro e exclusivo da sutura sagital ou interparietal do crânio, que une os dois ossos parietais.

É chamado dolicocefalia pela palavra grega "dolichos", que significa "kephale", que significa cabeça, daí a tradução em "cabeça longa".

Este tipo de patologias é acompanhado por diferentes graus e formas de dismorfismo craniofacial e complicações graves secundárias à compressão cerebral.

A craniossinostose pode ser primária, quando a mutação genética que a produz é causa direta, ou podem ser secundárias, quando são sindrômicas, ou seja, quando é uma manifestação clínica de uma síndrome completa que pode ser metabólica, genética, hematológica, entre outras.

A dolicocefalia ou a espafocefalia é, portanto, uma craniossinostose primária.

Causas

Foi determinado que as causas do fechamento prematuro de fontanelas ou suturas são quase inteiramente genéticas:

-Para mutações genéticas que afetam apenas o desenvolvimento osteogênico embrionário.

-Como consequência de alguma mutação ou translocação que produz síndromes complexas com o fechamento prematuro de suturas.

Algumas coincidências foram encontradas entre bebês com craniossinostose e pais idosos.

Sintomas e manifestações clínicas

Forma alongada do crânio

Como conseqüência do fechamento prematuro, o crânio adota uma forma alongada em seu diâmetro fronto-occipital, uma vez que o diâmetro biparietal é encurtado, unindo ambos os ossos parietais antes de completar seu pleno desenvolvimento e crescimento.

Algumas bibliografias indicam que a patologia é um problema essencialmente estético e que a hipertensão intracraniana é uma complicação improvável, no entanto, em casos muito graves, com um índice cefálico muito inferior a 75, pode trazer um ligeiro atraso no desenvolvimento do córtex cerebral.

Quanto mais longo o crânio, menor o índice cefálico, e pode causar problemas para mastigar, respirar, distúrbios de visão e até mesmo compressão, distúrbios auditivos.

Reversão da curvatura

Em alguns casos, há uma inversão da curvatura fisiológica dos ossos parietal e temporal, com a convexidade em direção à superfície do córtex.

Estrabismo Horizontal

Pode haver um estrabismo horizontal que é agravado pela observação. Apenas 0, 1% da atrofia papilar de dolicocefalia foi relatada.

Problemas psicológicos

Quando a criança já tem pleno conhecimento da patologia, o envolvimento psicológico, como baixa autoestima ou depressão, pode estar presente.

Diagnóstico

O diagnóstico é puramente clínico; o médico para palpar o crânio do bebê, em vez de palpar as depressões onde as suturas devem estar, apalpe pequenas elevações que lembram cristas.

Para estabelecer o diagnóstico clínico quando ainda não é tão evidente, basta fazer medições para calcular o índice cefálico.

O índice cefálico é obtido multiplicando-se a largura da cabeça (diâmetro transversal) por 100 e depois dividindo-se o resultado pelo comprimento da cabeça (diâmetro ântero-posterior).

Considera-se dentro dos limites normais, um índice cefálico entre 76 e 80, e um índice com dolicocefalia quando é menor que e igual a 75.

Se o fechamento já ocorreu, a forma da cabeça dará o diagnóstico. Para confirmar isso, e para saber a extensão dessas malformações ósseas, pode ser necessário usar técnicas de imagem, como uma simples radiografia do crânio e, em alguns casos, uma tomografia computadorizada ou uma cintilografia.

Uma avaliação detalhada do globo ocular através do fundo de olho é necessária para determinar se existe algum grau de envolvimento do nervo óptico, uma das complicações mais frequentes neste tipo de patologia.

Tratamento

O tratamento quase sempre será cirúrgico, tanto para evitar complicações quanto para buscar melhorias estéticas.

A cirurgia é recomendada antes dos 9 meses de idade, pois dá resultados mais satisfatórios e é considerada 100% efetiva.

Está provado que atrasar a cirurgia em um ano traz repercussões em termos do nível intelectual. Em um estudo realizado na França, um QI> 90 foi observado em 93, 8% dos casos submetidos à cirurgia antes dos 9 meses.

Por outro lado, nos casos em que a intervenção foi postergada até um ano, a CI> 90 foi encontrada apenas em 78, 1% dos pacientes.

Procedimento

O procedimento consiste em colocar o paciente em decúbito ventral, para ter uma visão completa da calota. Uma craniectomia sagital de aproximadamente 5 cm é realizada do bregma ao lambda.

Em cada lado, 3 ou 4 osteotomias parietotemporais são realizadas "na haste verde", incluindo a escala temporal, com remoção de 2 cunhas parietais anteriormente e posteriormente bilateralmente.

Com a fratura das peças ósseas, um aumento imediato do diâmetro biparietal é obtido no mesmo ato cirúrgico.

Se houver uma protuberância occipital, uma grande parte da protuberância é removida, deixando apenas uma ilhota óssea medial.

Saliência frontal

Se, ao contrário, houver um bojo frontal, duas craniotomias frontais são realizadas, deixando a sutura metópica para fixá-la com tração posterior, geralmente com fio, remodelando as duas peças ósseas frontais.

Desta forma, resultados estéticos óbvios são alcançados na mesma operação.