Síndrome de Gerstmann: sintomas, causas, tratamento
A síndrome de Gerstmann é um distúrbio neurológico e neuropsicológico raro na população geral (Deus, Espert e Navarro, 1996).
No nível clínico, esta síndrome é definida por um conjunto clássico de sintomas conformados por agnosia digital, acalculia, agrafia e desorientação espacial esquerda-direita (Deus, Espert e Navarro, 1996).
A síndrome de Gerstmann está associada à presença de lesão cerebral em áreas parieto-occipitais posteriores (Benítez Yaser, 2006).
No nível etiológico, inúmeras causas têm sido descritas, dentre as quais se destacam os acidentes vasculares cerebrais e os processos tumorais (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016).
É uma síndrome neurológica que geralmente é detectada durante a infância, na fase pré-escolar ou escolar (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016).
Seu diagnóstico é eminentemente clínico e baseia-se na identificação da sintomatologia clássica (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016). O mais comum é usar uma avaliação neuropsicológica detalhada das funções cognitivas juntamente com o uso de vários testes de neuroimagem.
A intervenção médica com esse transtorno baseia-se no tratamento da causa etiológica e no manejo dos sintomas secundários. Em geral, programas de estimulação cognitiva precoce, reabilitação neuropsicológica, educação especial e intervenção logopédica são frequentemente utilizados.
Um número significativo de estudos clínicos e experimentais considera que a síndrome de Gerstmann tende a desaparecer com a maturação e o crescimento biológico (Fournier del Castillo, Garcia Peñas, Gutiérrez-Solana e Ruiz-Falcó Rojas, 200).
No entanto, as investigações mais recentes indicam que boa parte das alterações persiste ao longo do tempo (Fournier del Castillo, Garcia Peñas, Gutiérrez-Solana e Ruiz-Falcó Rojas, 200).
Características da síndrome de Gerstmann
O Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames (2008) define a síndrome de Gerstmann como um distúrbio neurológico que leva ao desenvolvimento de vários distúrbios cognitivos resultantes de danos cerebrais.
Distúrbios, patologias e doenças classificadas dentro do grupo neurológico são caracterizadas pela produção de uma ampla variedade de sintomas associados ao funcionamento anormal e deficiente do sistema nervoso.
Nosso sistema nervoso é composto de várias estruturas, como o cérebro, cerebelo, medula espinhal ou nervos periféricos. Todos estes são essenciais para controlar e regular cada uma das funções da nossa organização (National Institutes of Health, 2015).
Quando vários fatores patológicos interrompem sua estrutura ou funcionamento normal, uma ampla variedade de sinais e sintomas aparecerá: dificuldade ou incapacidade de lembrar informações, alteração de consciência, problemas de comunicação, dificuldade de locomoção, respiração, manutenção de atenção, etc. (Institutos Nacionais de Saúde, 2015).
No caso da síndrome de Gerstmann, suas características clínicas estão associadas a lesões nas áreas do cérebro parietal, relacionadas à sensação, percepção e compressão de informações sensoriais (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2008; Organização Nacional de Doenças Raras, 2016).
Embora seja geralmente relacionado especificamente a danos na região esquerda do giro angular do lobo parietal, Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (2008).
Esta síndrome é geralmente associada a quatro sinais e sintomas básicos:
- Agnosia digital : dificuldade ou incapacidade de reconhecer os próprios dedos ou dos outros.
- Acalculia : alterações e distúrbios relacionados às habilidades matemáticas e de cálculo.
- Agrafia: alterações e distúrbios relacionados à escrita.
- Desorientação : desorientação espacial relacionada a uma dificuldade ou incapacidade de reconhecer a direita e a esquerda.
Apesar de suas manifestações amplas, esse distúrbio foi inicialmente identificado por Josef Gerstmann como uma condição secundária a uma lesão cerebral (Deus, Espert e Navarro, 1996).
Em seu primeiro relato clínico, ela se referiu a uma paciente de 52 anos que não conseguia reconhecer seus próprios dedos ou os de outra pessoa. Ela sofreu um acidente vascular encefálico e não apresentava características afásicas (Deus, Espert e Navarro, 1996).
Ele completou o quadro dessa síndrome através da análise de novos casos semelhantes ao original. Finalmente, no ano de 1930, ele conseguiu defini-lo no nível clínico exaustivamente (Deus, Espert e Navarro, 1996).
Todas essas descrições referem-se principalmente a pacientes adultos que sofreram lesões em áreas parietais esquerdas.
No entanto, outros foram adicionados à população pediátrica, razão pela qual esta patologia também tem sido chamada de síndrome de Gerstmann de desenvolvimento (Roselli, Ardila e Matute, 2010).
Estatísticas
A síndrome de Gerstmann é um distúrbio neurológico raro na população geral (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames, 2008).
Um número muito pequeno de casos foi descrito na literatura médica e experimental (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).
Não há dados específicos sobre sua prevalência e incidência em todo o mundo (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Em relação às características sociodemográficas da síndrome de Gerstmann, não foi identificada associação significativa com sexo, regiões geográficas específicas ou grupos étnicos e raciais.
Em relação à idade típica de início, a síndrome de Gerstmann predomina na fase infantil, na fase pré-escolar ou escolar (Benitez Yaser, 2006).
Signos e sintomas
A síndrome de Gerstmann é caracterizada por quatro sintomas básicos: agnosia digital, acalculia, agrafia e desorientação espacial (Deus, Espert e Navarro, 1996).
Agnosia Digital
A agnosia digital é considerada o sinal central da síndrome de Gerstmann. Este termo é usado para se referir a uma incapacidade de reconhecer os dedos da própria mão ou de outra pessoa (Fournier del Castillo, Garcia Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Sua definição inclui algumas características importantes (Deus, Espert e Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):
- Não se caracteriza por constituir um tipo de fraqueza digital.
- Não é caracterizado como uma dificuldade ou incapacidade de identificar os dedos como tal.
- É definido como uma ausência ou falta de capacidade para nomear, selecionar, identificar, reconhecer e orientar os dedos no nível individual.
- Afeta seus próprios dedos e os de outras pessoas.
- Não há outras alterações relacionadas à visão ou denominação,
Na maioria dos casos, a agnosia digital ocorre parcial ou especificamente (Benitez Yaser, 2006).
A pessoa afetada pode identificar em maior ou menor grau os dedos da mão. No entanto, geralmente apresenta sérias dificuldades associadas aos três dedos localizados na área ou área intermediária (Benitez Yaser, 2006).
Ela se manifesta bilateralmente, isto é, afeta as duas mãos. Também é possível identificar casos de associação unilateral.
Além disso, os pacientes não estão cientes de seus erros (Lebrun, 2005), de modo que um grau variável de anosognosia pode ser distinguido.
A agnosia digital é um dos sinais mais prevalentes em idades precoces, juntamente com a discriminação à esquerda e habilidades motoras manuais (Benitez Yaser, 2006).
Quando um especialista examina esse tipo de alteração, a coisa mais comum é que a pessoa afetada apresente uma dificuldade marcante para apontar e nomear os dedos da mão que designou anteriormente (Benitez Yaser, 2006).
Acalculia
Com o termo acalculia nos referimos à presença de vários distúrbios relacionados às habilidades matemáticas e de cálculo associadas a uma lesão cerebral adquirida (Roselli, Ardila e Matute, 2010).
Devemos distingui-lo do termo discalculia, utilizado para referência a um conjunto de alterações numéricas associadas ao desenvolvimento infantil (Roselli, Ardila e Matute, 2010).
Na síndrome de Gerstmann, outro dos achados fundamentais é a identificação de uma dificuldade ou incapacidade de realizar operações com números ou cálculos aritméticos (Deus, Espert e Navarro, 1996).
Um grande número de autores como Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) ou Strub e Geschwind (1983) caracterizam a acalculia como uma perda dessas habilidades ou conceitos básicos relacionados ao cálculo previamente adquirido (Deus, Espert e Navarro)., 1996).
Em muitos dos afetados essa alteração é acompanhada por outros tipos de déficits (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016):
- Dificuldade ou incapacidade de manter e seguir um pedido.
- Dificuldade ou incapacidade de projetar sequências.
- Dificuldade ou incapacidade de manipular eficientemente os números.
No nível clínico, o mais comum é que os afetados não são capazes de realizar cálculos escritos ou mentais. Além disso, fazem vários erros relacionados à interpretação ou leitura correta dos signos matemáticos (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016).
Agrafia
O termo agrafia refere-se à presença de um transtorno adquirido de habilidades e habilidades de escrita (Roselli, Ardila e Matute, 2010).
É definida como uma perda ou alteração adquirida da linguagem escrita como consequência de uma lesão cerebral cortical (Deus, Espert e Navarro, 1996).
Na síndrome de Gerstmann, a agrafia pode ter dimensões diferentes: praxica, lingüística ou visuoespacial (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016).
Os afetados apresentam alterações associadas ao ditado de palavras, escrita espontânea e escrita copiada (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016).
Em alguns casos, a agrafia está relacionada a problemas de organização motora. Pode haver anomalias nos programas sensoriais-motores essenciais para a escrita de letras ou palavras individuais (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016).
No nível clínico, as pessoas afetadas têm as seguintes características (Fournier del Castillo, Garcia Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):
- Dificuldade para executar corretamente a forma e o traçado das letras.
- Alterações na simetria das letras.
- Reduplicações persistentes nos traços.
- Alterações na orientação das linhas.
- Uso de várias fontes.
- Presença de personagens inventados.
Desorientação espacial
Na síndrome de Gerstmann, pode-se observar uma alteração do conceito de orientação (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):
É comum identificar uma incapacidade ou dificuldade significativa para distinguir entre esquerda e direita. Este déficit aparece associado tanto à orientação da lateral do corpo quanto à espacial (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
A nível clínico, os pacientes não serão capazes de nomear as áreas direitas ou esquerdas de diferentes objetos, partes do corpo ou localizações espaciais (Deus, Espert e Navarro, 1996).
Causa
A origem da síndrome de Gerstmann está associada a lesões ou anomalias corticais localizadas no lobo parietal (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada e Hamada, 2013).
Aproximadamente 95% das pessoas afetadas por um quadro clínico completo da síndrome de Gerstmann apresentam lesões parietais à esquerda (Fournier del Castillo, Garcia Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
As lesões também podem se estender a outras áreas posteriores, como as regiões occipitais (Fournier del Castillo, Garcia Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Acidentes vasculares cerebrais e o desenvolvimento de tumores cerebrais estão entre os desencadeadores desse tipo de lesão na síndrome de Gerstmann (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016).
Em adultos, o mais comum é que esta síndrome se desenvolve associada a episódios de isquemia ou hemorragia cerebrovascular (National Organization for Rare Disorders, 2016).
O número de casos diagnosticados que foram relacionados a lesões na cabeça ou a presença de tumores cerebrais é menor (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Diagnóstico
A suspeita de síndrome de Gerstmann é geralmente evidente na presença de alterações relacionadas à orientação, habilidades de cálculo, capacidade de escrita ou reconhecimento digital.
O diagnóstico baseia-se principalmente na exploração neurológica e neuropsicológica.
No caso da avaliação neurológica, é importante identificar a causa etiológica e a localização da lesão ou lesões cerebrais.
O mais comum é o uso de exames de imagem, como tomografia computadorizada, ressonância magnética ou tractografia.
No exame neuropsicológico da pessoa afetada, é necessário fazer uma avaliação das habilidades cognitivas através da observação clínica e do uso de testes padronizados.
Tratamento
Assim como o diagnóstico, o tratamento da síndrome de Gerstmann tem um lado neurológico e neuropsicológico.
Na intervenção neurológica, as abordagens médicas enfocam o tratamento da causa etiológica e possíveis complicações. É comum o uso de procedimentos padronizados para casos de acidentes vasculares cerebrais ou tumores cerebrais.
A intervenção neuropsicológica geralmente emprega um programa de intervenção individualizado e multidisciplinar. O trabalho com as áreas cognitivas afetadas é fundamental.
Um dos objetivos mais importantes é que o paciente recupere um ótimo nível de funcionamento, que é o mais próximo do original. Além disso, a geração de estratégias cognitivas compensatórias também é fundamental.
Na população infantil, o uso de educação especial e programas curriculares específicos também é benéfico.
