Hemangioma cerebral: sintomas, causas, tratamento

Um hemangioma cerebral é um tipo de malformação vascular caracterizada por aglomerados de capilares dilatados.

Eles geralmente aparecem nas áreas do cérebro e da coluna vertebral, embora seja possível que isso ocorra na retina ou na pele (Orphanet, 2014).

Na literatura médica podemos encontrar vários termos que se referem à mesma patologia médica, hemangiomas cerebrais (Angioma Alliance, 2016):

• Hemangioma cavernoso.
• Angioma cavernoso.
• Malformação cavernosa cerebral ou " Malformação Cavernosa Cerebral " -CCM-.
• Cavernoma

Os hemangiomas cerebrais podem variar em tamanho, de poucos milímetros a vários centímetros de diâmetro, dependendo do número de vasos sangüíneos envolvidos. Em alguns casos, os afetados podem apresentar múltiplas lesões, enquanto outros não terão um quadro clínico relacionado (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames, 2016).

No cérebro e na medula espinhal, essas malformações, compostas de capilares de paredes muito finas, são muito frágeis e propensas a hemorragias, causando derrames hemorrágicos, convulsões e uma ampla variedade de déficits neurológicos (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames, 2016).

Os sinais e sintomas produzidos por esta patologia irão variar dependendo das áreas afetadas e complicações médicas secundárias, no entanto, alguns dos sintomas mais comuns incluem fraqueza muscular ou dormência, dificuldade em falar, dificuldade em entender os outros, dor de cabeça. alterações severas, sensoriais, instabilidade, convulsões, hemorragias repetidas, etc. (Mayo Clinic, 2015).

Geralmente, os hemangiomas cerebrais têm uma origem congênita e as técnicas de imagem cerebral são geralmente usadas para identificar sua presença. Em casos sintomáticos, o tratamento utilizado é geralmente a cirurgia, para eliminar a malformação vascular (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

O que é um hemangioma cerebral?

A Aliança de Angioma (2016) afirma que um hemangioma cerebral ou angioma cavernoso é um agrupamento anormal de vasos sanguíneos nas áreas cerebral, espinhal ou outras do corpo.

Além disso, ele aponta que os angiomas comumente possuem uma configuração estrutural semelhante a uma framboesa, composta de múltiplas bolhas (cavernas), que contêm sangue no seu interior e são recobertas por uma fina camada de células (endotélio) (Angioma Alliance, 2016).

Devido à sua forma e à falta de outros tecidos de suporte, estes vasos sanguíneos são propensos a vazamentos e hemorragias, levando ao desenvolvimento do quadro clínico característico desta patologia (Genetics Home reference, 2016).

Embora malformações cavernosas possam ocorrer em qualquer parte do corpo, elas geralmente só produzem sintomas significativos ou mais graves quando se desenvolvem no cérebro ou na medula espinhal (Genetics Home reference, 2016).

Além disso, o quadro clínico irá variar dependendo do número de malformações vasculares, localização, gravidade e tamanho. Em muitos casos, esse tipo de malformações pode variar em tamanho e número ao longo do tempo (Genetics Home reference, 2016).

Os hemangiomas cerebrais são frequentes?

Hemangiomas ou angiomas cavernosos são um tipo de malformação cerebral que pode ocorrer em qualquer faixa etária e igualmente em homens e mulheres (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Estudos estatísticos mostram que essa patologia ocorre em aproximadamente 0, 5 a 1% da população geral, ou seja, cerca de 100 a 200 pessoas (Angioma Alliance, 2016).

Em relação à idade de apresentação dos primeiros sintomas, é comum que o curso clínico comece a se desenvolver entre 20 e 30 anos (Angioma Alliance, 2016).

Quais são os sinais e sintomas característicos dos hemangiomas cerebrais?

Cerca de 25% das pessoas afetadas por malformações cavernosas ou hemangiomas cerebrais geralmente não experimentam sinais significativos ou problemas de saúde relacionados a essa patologia (Genetics Home reference, 2016).

No entanto, em grande parte dos casos diagnosticados, essa condição médica pode ocasionar diversos sinais e sintomas graves (Genetics Home reference, 2016): episódios convulsivos 30%, déficit neurológico 25%, hemorragia cerebral 15%, cefaléia intensa 5 % (Aliança Angioma, 2016).

• Episódios convulsivos: descargas epilépticas são um dos sintomas mais frequentes de malformações cavernosas. É comum os afetados irem aos serviços de emergência e, após o controle do episódio convulsivo, a presença de um hemangioma cerebral é descoberta. (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016). Aproximadamente 30% dos casos de malformações cavernosas apresentarão as convulsões como um dos principais sintomas (Angioma Alliance, 2016).
• Défice e alterações neurológicas: muitos dos afetados podem apresentar várias alterações neurológicas decorrentes de diferentes lesões no cérebro e na medula espinhal. As alterações neurológicas mais frequentes incluem visão dupla, fraqueza muscular e até paralisia. Geralmente, os sintomas clínicos estão relacionados ao local onde a malformação vascular está localizada (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016). Os déficits neurológicos ocorrem em aproximadamente 25% dos casos de hemangioma cerebral (Angioma Alliance, 2016).
• Hemorragia cerebral: 15% das pessoas afetadas por um angioma cavernoso apresentarão sangramento ou hemorragia cerebral. Especificamente, hemorragias cerebrais são o sintoma mais grave deste tipo de patologia. Quando o sangramento começa, geralmente é acompanhado por uma súbita dor de cabeça seguida de náusea, alteração do nível de consciência ou desenvolvimento de déficits neurológicos espontâneos. Nestes casos, a atenção médica urgente é essencial, uma vez que a vida da pessoa afetada está em sério risco, se o volume de sangramento for alto (The Toronto Brain Malcular Malformation Study Group, 2016).
• Dor de cabeça severa: cerca de 5% das pessoas diagnosticadas com hemangioma cerebral vão à clínica da cefaléia tipo cefaléia intensa ou

  enxaqueca (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016).

Qual é a complicação médica mais grave dos hemangiomas cerebrais?

Como já indicamos anteriormente, as hemorragias cerebrais são o sintoma mais grave e urgente, uma vez que importantes déficits neurológicos transitórios ou crônicos podem ser derivados dele.

Devido à ausência de tecidos de sustentação e à fragilidade dos capilares que compõem a malformação cavernosa, eles apresentam alta probabilidade de sangramento.

A Aliança de Angioma (2016) indica que um hemangioma cerebral ou angioma cavernoso pode sangrar de diferentes maneiras:

• Hemorragia leve : O sangramento pode progredir lentamente e progressivamente dentro das paredes do mesmo angioma cerebral. Hemorragias de pequena magnitude se desenvolvem e geralmente não requerem cirurgia, mas sua recidiva pode gerar importantes lesões cerebrais e espinhais.
• Sangramento aberto : também é possível que o sangramento ocorra abundantemente dentro das paredes do angioma cerebral. Hemorragias de alta magnitude se desenvolvem, fazendo com que o tamanho do angioma aumente e exerça pressão contra os tecidos nervosos adjacentes. Geralmente requer intervenção médica urgente, uma vez que pode gerar déficits neurológicos importantes.
• Tecidos adjacentes Hemorragia : o sangramento pode quebrar as paredes do angioma e, portanto, o sangue pode atingir os tecidos nervosos que cercam o angioma.

Embora o risco de hemorragia dependa do tamanho e da gravidade da malformação, todos os angiomas cavernosos têm alta probabilidade de sangramento (Angioma Alliance, 2016).

Quais são as causas dos hemangiomas cerebrais?

Em relação aos hemangiomas cerebrais, duas formas diferentes de apresentação da patologia foram identificadas: familiar e esporádica (Genetics Home reference, 2016).

Forma familiar

É uma forma hereditária de hemangiomas cerebrais e a transmissão de pai para filho é frequente. Normalmente, os afetados geralmente apresentam múltiplas malformações cavernosas no nível do cérebro (Genetics Home reference, 2016).

A forma familiar do hemangioma cerebral representa aproximadamente 20% do total de casos diagnosticados e segue uma herança autonômica dominante. A condição desta forma tem sido associada a uma mutação genética em um dos seguintes genes: CCM1, CCM2 ou CCM3 (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Especificamente, as mutações do gene CCM3 levam ao desenvolvimento da forma mais grave de hemangioma cerebral. Os afetados geralmente são diagnosticados em um estágio inicial da vida e têm as primeiras hemorragias na infância, eles também podem ter distúrbios cognitivos, tumores cerebrais benignos, lesões de pele, etc. (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Forma esporádica

As pessoas afetadas pela forma esporádica não têm histórico familiar de patologia e geralmente têm apenas uma malformação cerebral isolada (Genetics Home reference, 2016).

Investigações experimentais também identificaram fatores genéticos relacionados ao desenvolvimento da forma esporádica de hemangiomas cerebrais. Mutações genéticas que não são hereditárias foram identificadas (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Portanto, pessoas que sofrem de uma malformação cavernosa cerebral isolada têm uma alta probabilidade de sofrer a forma esporádica, enquanto as pessoas que sofrem múltiplas marxelomações cavernosas têm maior probabilidade de sofrer da forma familiar.

Existem patologias que aumentam a probabilidade de sofrer um hemangioma cerebral?

Devemos ressaltar que até aproximadamente 40% dos casos diagnosticados de angiomas cerebrais se desenvolvem esporadicamente paralelamente a outra anomalia vascular, especificamente o angioma venoso (Angioma Alliance, 2016).

O angioma venoso ou anomalia venosa de desenvolvimento é uma malformação venosa na qual se observa uma formação radial de veias que terminam em uma central ou principal que se dilata. Quando apresentado isoladamente, sem angioma cavernoso, geralmente não leva ao desenvolvimento de complicações médicas secundárias (Angioma Alliance, 2016).

Além dos angiomas venosos, os hemangiomas cerebrais também podem se desenvolver associados a um tipo de lesão denominada "malformações vasculares ocultas", uma vez que não são visíveis em alguns testes diagnósticos, como os angiogramas (Angioma Alliance, 2016).

Como os hemangiomas cerebrais são diagnosticados?

Quando sinais e sintomas compatíveis com a presença de uma malformação cavernosa são detectados, existem dois testes diagnósticos que são geralmente utilizados (The Toronto Brain Malcular Vascular Study Group, 2016):

• Tomografia Axial Computadorizada (CAT)
• Ressonância Magnética (MRI)

Ambas as técnicas são capazes de nos fornecer imagens através de seções do cérebro e, portanto, permitem que especialistas médicos localizem a presença de um angioma cerebral. Especificamente, a ressonância magnética é capaz de nos fornecer uma visão das malformações ocultas dos angiogramas cerebrais, fornecendo uma alta precisão diagnóstica (The Toronto Brain Malcular Vascular Study Group, 2016).

Portanto, a ressonância magnética é a técnica padrão de diagnóstico em malformações cavernosas, uma vez que estas não são facilmente detectadas na tomografia computadorizada axial ou angiografia cerebral (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Por outro lado, o uso de testes genéticos permite a identificação de mutações genéticas relacionadas às formas familiares e esporádicas. Os testes genéticos são recomendados para aqueles afetados com histórico familiar da doença ou com múltiplas lesões cavernosas (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Existe um tratamento para hemangiomas cerebrais?

Na abordagem terapêutica dos hemangiomas cerebrais é fundamental levar em consideração os seguintes fatores (The Toronto Brain Malcular Vascular Study Group, 2016):

• Presença de disfunção neurológica.
• Episódios hemorrágicos.
• Convulsões descontroladas.
• Outros sintomas médicos graves

Portanto, dependendo desses fatores, diferentes abordagens podem ser usadas, como abordagens farmacológicas para controlar convulsões e ataques de dor de cabeça severos.

Além disso, o tratamento fundamental dos angiomas cavernosos é limitado a procedimentos cirúrgicos (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016).

Normalmente, os hemangiomas cerebrais são tratados por ressecção cirúrgica ou excisão através de craniotomia ou abertura cranial.

Embora esse tipo de microcirurgia seja seguro graças aos avanços técnicos que permitem a localização precisa da lesão, interrompendo minimamente o restante das funções, também acarreta alguns riscos como: paralisia, coma e até morte, embora sejam raros.

Qual é o prognóstico de pacientes afetados por um hemangioma cerebral?

Se a pessoa afetada é submetida a um procedimento de ressecção cirúrgica, ela geralmente deixa o hospital alguns dias após a intervenção e recupera uma vida totalmente funcional.

Apesar disso, nos casos em que houve disfunção neurológica ou posterior, o uso de reabilitação física e / ou neuropsicológica será necessário para recuperar as funções alteradas ou gerar estratégias compensatórias.

Bibliografia

1. Aliança Angioma. (2016). Angioma venoso . Obtido da Angioma Alliance.
2. Aliança Angioma. (2016). Informações sobre angioma cavernoso . Obtido da Angioma Alliance.
3. Malformações Cavernosas do Cérebro (Cavernomas). (2016). Malformações Cavernosas do Cérebro (Cavernomas) . Obtido de Malformações Cavernosas

   do cérebro (Cavernomas).

4. Hoch J. (2016). Angioma cavernoso do tronco cerebral . Obtido da Angioma Alliance.
5. Jhons Hopkins Medicine. (2016). Malformações Cavernosas (Cavernomas) . Retirado da medicina de Jhons Hopkins.
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10. Orphanet. (2014). Malformações cavernosas cerebrais . Obtido da Orphanet.