Síndrome de clausura: sintomas, causas, tratamentos

A síndrome da síndrome do encarceramento (LIS) em inglês é um distúrbio neurológico raro, caracterizado por uma paralisia generalizada e completa da musculatura voluntária do corpo, com exceção daquelas que controlam os movimentos oculares (National Institute de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2007).

Essa patologia deixa indivíduos totalmente paralisados e mundos, então em muitos casos é comum usar os termos e " síndrome do cativeiro " ou " síndrome do confinamento " para se referir a ele.

A síndrome do confinamento é uma condição secundária a uma lesão significativa no nível do tronco encefálico com envolvimento das vias corticospinal e corticobulbar (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012).

Além disso, esses danos ao cérebro podem ocorrer como resultado do sofrimento de várias condições: traumatismo cranioencefálico, várias patologias relacionadas ao sistema circulatório, doenças que destroem a mielina das células nervosas ou overdose de algumas drogas (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos). e Stroke, 2007).

As pessoas que sofrem da síndrome do confinamento estão plenamente conscientes, isto é, podem pensar e raciocinar, mas não poderão falar ou realizar movimentos. No entanto, eles podem ser capazes de se comunicar através do movimento dos olhos (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2007).

Apesar disso, na maioria dos casos em que ocorre alteração ou dano grave no tronco encefálico, não há reparo cirúrgico ou farmacológico específico e, portanto, os déficits neurológicos podem ser crônicos (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012).

A mortalidade na fase aguda ocorre em aproximadamente 60% dos casos e raramente há recuperação da função motora, embora pacientes com etiologia não vascular tenham melhor prognóstico (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Portanto, a intervenção terapêutica neste tipo de patologias enfoca o cuidado básico que mantém as funções vitais do paciente e o tratamento de possíveis complicações de saúde (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012).

Qual é a síndrome bloqueada ou síndrome de Locked-in?

A síndrome do confinamento apresenta um quadro clínico caracterizado por tetraplegia (paralisia total das quatro extremidades) e anartria (incapacidade de articular sons), com preservação do estado de consciência, função respiratória, visão, coordenação dos movimentos oculares e audição. (Mellado et al., 2004).

No nível observacional, um paciente com síndrome de clausura é representado desperto, imóvel, incapaz de se comunicar através da linguagem e com movimentos oculares preservados (Mellado et al., 2004).

Esta patologia foi descrita pela primeira vez no romance El Conde de Montecristo de Alejandro Dumas, por volta do ano de 1845. Somente em 1875 é que a síndrome do confinamento é descrita na literatura médica por Darolles com o primeiro caso clínico (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012).

Já no romance dumas foram descritas as principais características clínicas dessa afetação:

O velho Noirtier de Villefor ficou totalmente paralisado por seis anos: "Imóvel como um cadáver", perfeitamente lúcido e se comunicando através de um código de movimentos oculares .

Devido às consequências devastadoras da síndrome do confinamento, ela foi descrita por apresentar em muitos trabalhos tanto cinematográficos quanto televisivos.

Estatísticas

O confinamento ou síndrome do cativeiro é uma doença proco frequente. Embora a sua prevalência não seja conhecida exactamente, em 2009, 33 casos foram documentados e publicados, pelo que alguns estudos estimam a sua prevalência em <1 caso por 1.000.000 pessoas (Orphanet, 2012).

Como há muitos casos de síndrome do cativeiro que não são detectados ou que são diagnosticados erroneamente, é difícil determinar o número real de pessoas que sofrem ou sofreram esse tipo de patologia na população geral da Organização Nacional para Doenças Raras, 2010).

Em relação ao sexo, acomete mulheres e homens igualmente e, além disso, pode acometer uma pessoa de qualquer idade, no entanto, é mais comum em idosos devido à condição de isquemia ou hemorragia cerebral (National Organization for Rare Diseases, 2010). ).

A idade média estimada para a ocorrência da síndrome de encarceramento por causas vasculares é de 56 anos, enquanto a idade média de sua condição devido a fatores não vasculares é estimada em torno de 40 anos (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012).

Signos e sintomas

O Congresso Americano de Medicina Reabilitativa (1995) definiu a Síndrome Locked-in (LIS) como uma patologia caracterizada pela preservação das funções cognitivas e cognitivas, com uma para a realização de movimentos e comunicação através da linguagem (Brain Foundation, 2016).

Geralmente, 5 critérios que podem definir a presença da síndrome de confinamento são considerados na maioria dos casos (Centro Nacional de Informação de Reabilitação, 2013):

Tetraplegia ou tetraparesia
Manutenção de funções corticais superiores.
Afonia ou hipofonia grave.
Capacidade de abrir os olhos e realizar movimentos verticais.
Use movimentos oculares e piscar como meio de comunicação.

No entanto, dependendo da localização e gravidade da lesão, a apresentação de vários outros sinais e sintomas pode ser observada (Luján-Ramos et al., 2011):

Sinais de antecipação: dor de cabeça, vertigem, parestesia, hemiparesia, diplopia.
Preservação do estado de vigília e consciência.
Alterações motoras: tetraplegia, anartria, diaplegia facial, rigidez desencarnada (postura anormal com braços e pernas estendidos e cabeça e pescoço arqueados para trás).
Sinais oculares: paralisia da conjugação bilateral dos movimentos oculares horizontais, manutenção dos movimentos oculares intermitentes e verticais.
Atividade motora remanescente: movimentos distais dos dedos, movimento facial e lingual, flexão da cabeça.
Episódios involuntários: grunhidos, choro, automatismos orais, entre outros.

Além disso, na apresentação da síndrome do cativeiro, duas fases ou momentos podem ser distinguidos (National Organization for Rare Diseases, 2010):

Fase inicial ou aguda : a primeira fase é caracterizada por anartria, afetação respiratória, paralisia muscular total e episódios de perda de consciência.
Fase pós-aguda ou crônica : consciência, função respiratória e movimentos oculares verticais são totalmente restaurados.

Tipos de síndrome do cativeiro ou síndrome de Locked-in

A síndrome do cativeiro foi classificada de acordo com diferentes critérios: gravidade, evolução e etiologia. Apesar disso, a etiologia e gravidade são geralmente os fatores que nos oferecem mais informações sobre o prognóstico futuro do paciente (Sandoval e Mellado, 2000).

Dependendo da gravidade, alguns autores como Bauer descreveram três categorias para a síndrome do confinamento (Brain Foundation, 2016):

SÍNDROME CLASSIFICADA CLASSIC (Classic LIS) : preservação da consciência, paralisia muscular total, exceto para movimentos oculares verticais e piscar.
Síndrome total bloqueada (LIS total ou total) : preservação da consciência, na ausência de comunicação linguística e movimentos oculares. Paralisia motora e muscular completa.
Síndrome incompleta bloqueada (LIS Incompleta) : preservação da consciência, recuperação de alguns movimentos voluntários e manutenção dos movimentos oculares.

Além disso, em qualquer um desses tipos, um paciente com síndrome do cativeiro pode apresentar duas condições:

Síndrome de bloqueio ou tran- sência transitória: caracteriza-se por uma melhoria neurológica que pode ser completa na ausência de lesões cerebrais permanentes (Orphanet, 2012).
Síndrome de clausura ou bloqueio transitório: não existe uma melhoria neurológica substancial e está geralmente associada à presença de lesões cerebrais permanentes e irreparáveis (Orphanet, 2012).

Causas

Classicamente, a síndrome Locked-in ocorre como consequência da existência de lesões no tronco cerebral, oclusão ou lesão da artéria vertebral ou basilar ou compressão dos pedúnculos cerebrais (Orphanet, 2012).

Muitos dos casos são produzidos de maneira específica por um dano na protuberância (área do tronco cerebral). A protrusão possui uma quantidade de vias neurais que conectam o restante das áreas do cérebro à medula espinhal (National Organization for Rare Diseases, 2010).

As lesões geralmente ocorrem no nível das vias corticobulbar, corticospinais e corticopontinas, razão pela qual a paralisia e a antria muscular se desenvolvem. Normalmente, as vias ascensoriais e neuronais ascendentes permanecem intactas, de modo que o nível de consciência, os ciclos de vigília / sono e a capacidade de saída da estimulação externa são mantidos (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Fatores etiológicos de dano cerebral

Em geral, os fatores etiológicos são geralmente divididos em duas categorias: eventos vasculares e não vasculares.

Tanto em adultos quanto em crianças, a principal causa é a trombose de dança, que ocorre em 60% dos casos (Sepúlveda et al., 2011).

Por outro lado, entre as causas não vasculares, as mais frequentes são os acidentes traumáticos, devido a uma contusão nas áreas do tronco encefálico (Sepúlveda et al., 2011).

Além disso, também é possível que o desenvolvimento da síndrome de encliamento secundário a tumores, encefalite, esclerose múltipla, doença de Guillian Barré, esclerose lateral amiotrófica ou miastenia gravis, entre outros (Sepúlveda et al., 2011).

Diagnóstico

O diagnóstico desta patologia é baseado tanto na observação de indicadores clínicos quanto no uso de vários testes diagnósticos.

Muitas vezes, os movimentos oculares podem ser observados espontaneamente e a disposição para se comunicar através disso também pode ser identificada pelos familiares e cuidadores. Por estas razões, é essencial examinar as mudanças no movimento dos olhos em resposta a ordens simples (Orphanet, 2012). fazer um diagnóstico diferencial com o estado vegetativo ou consciência mínima.

Além disso, será essencial realizar um exame físico para confirmar a paralisia muscular e a incapacidade de articular a linguagem.

Por outro lado, o uso de técnicas de neuroimagem funcional permite detectar a localização do dano cerebral e examinar os sinais da consciência.

Algumas das técnicas utilizadas no diagnóstico da síndrome do cativeiro ou síndrome do Locked-in são (National Organization for Rare Diseases, 2010):

Ressonância Magnética ( RM ): são geralmente utilizados para confirmar danos cerebrais nas áreas relacionadas à síndrome do cativeiro.
Angiografia por ressonância magnética: usada para identificar a possível presença de um coágulo sanguíneo ou trombo nas artérias que suprem o tronco encefálico.
Eletroencefalograma (EEG): usado para medir a atividade cerebral, pode revelar a presença de processamento de sinal na ausência de consciência explícita, os ciclos de vigília e sono, entre outros aspectos.
Eletromiografia e estudos de condução nervosa: usados para descartar a presença de danos nos nervos e músculos periféricos.

Tratamento

Atualmente não há cura para a síndrome do cativeiro, nem um protocolo ou curso padrão de tratamento (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2007).

O tratamento inicial nessa patologia é direcionado ao tratamento da causa etiológica do transtorno (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Nos estágios iniciais, será necessário o uso de assistência médica básica para proteger a vida do paciente e controlar possíveis complicações. Eles geralmente requerem o uso de medidas de respiração artificial ou a alimentação através de gastrostomia (alimentação através de um pequeno inserido no estômago (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Uma vez terminada a fase aguda, as intervenções terapêuticas são orientadas para a recuperação autônoma da função respiratória, a recuperação da deglutição e da micção independente, o desenvolvimento da motilidade dos dedos da cabeça e pescoço e, finalmente, o estabelecimento de um código comunicativo do movimento dos olhos (Orphanet, 2012).

Posteriormente, o tratamento é direcionado para a recuperação de movimentos voluntários. Em alguns casos, o movimento dos dedos, o controle da deglutição ou a produção de alguns sons é conseguido, enquanto em outros o controle de qualquer movimento voluntário não é alcançado Organização Nacional para Doenças Raras, 2010).