Síndrome de Reye: sintomas, causas, tratamento

A síndrome de Reye é um tipo raro de encefalopatia metabólica que geralmente aparece em crianças e adolescentes (Jayaprakash, Gosalkkal e Kamoji, 2008).

Esta patologia é fundamentalmente definida pela presença de um aumento da pressão intracraniana, desenvolvimento de edema cerebral e acúmulo anormal de gordura em vários órgãos, especialmente no fígado (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

Assim, no nível clínico, a síndrome de Reye geralmente inclui um padrão progressivo de vômitos, alteração respiratória, eventos convulsivos, perda de consciência, hepatomegalia e icterícia, entre outros (Martínez-Pardo e Sánchez Valverde, 2016).

Em um nível etiológico, esta patologia geralmente se desenvolve como conseqüência de infecções virais (gripe, catapora, etc.) (Health Link British Columbia, 2013).

No entanto, também tem sido associado com a administração de ácido acetilsalicílico (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).

Em relação ao diagnóstico, na presença de sinais e sintomas clínicos compatíveis com a presença dessa patologia, é imprescindível a realização de diferentes exames laboratoriais (Martínez-Pardo e Sánchez Valverde, 2016).

Os testes mais comumente utilizados incluem análise de plasma sanguíneo, urinálise, punção lombar, eletrocardiograma, fundo de olho, radiografias de tórax ou testes de neuroimagem (Martínez-Pardo e Sánchez Valverde, 2016).

Por outro lado, a intervenção médica, nos casos de síndrome de Reye, requer hospitalização e tratamento de emergência (Kalra, 2008).

Nesse sentido, as intervenções são baseadas na administração de medicamentos para o controle de distúrbios neurológicos e hepáticos (Kalra, 2008).

Características da síndrome de Reye

A síndrome de Reye é considerada uma patologia, ou distúrbio neurológico, que se desenvolve após sofrer alguns tipos de infecções, especialmente durante a infância ou adolescência (Instituto Químico Biológico, 2016).

Particularmente, após sofrer de varicela, influenza ou o tratamento dessas patologias com o ácido acetilsalicílico, é possível que apareçam vários eventos médicos relacionados à alteração do sistema nervoso e do sistema hepático (Instituto Químico Biológico, 2016).

Nesse sentido, vários autores como Martínez-Pardo e Sánchez Valverde (2016, categorizam a síndrome de Reye como uma encefalopatia progressiva acompanhada de insuficiência hepática progressiva.

1- Encefalopatia

Assim, na literatura médica, o termo encefalopatia é usado para se referir a uma condição médica caracterizada pela presença de várias alterações neurológicas.

Estes são difusos e inespecíficos e apresentam uma alteração significativa na função e / ou estrutura cerebral (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2010).

As encefalopatias podem ser o resultado de vários fatores ou eventos patológicos, como agentes infecciosos, alteração metabólica, desenvolvimento de tumores cerebrais, etc. (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2010).

Assim, as complicações médicas geradas por essa patologia são diversas, no entanto, todas estão relacionadas ao desenvolvimento de edema cerebral, lesões teciduais do tecido nervoso, alteração do nível de consciência, déficits cognitivos, etc. (Kowdley, 2016).

2- sistema hepático

Por sua vez, o sistema hepático refere-se ao fígado e estruturas adjacentes que medeiam o controle e o desenvolvimento de suas funções.

O fígado é um dos órgãos internos vitais para nossa sobrevivência. Sua função essencial é processar e filtrar todas as substâncias tóxicas que podem estar presentes em nosso organismo (Kivi, 2012).

Portanto, um desempenho ruim dessa estrutura pode causar uma alteração anormal das substâncias nocivas, causando danos estruturais e funcionais tanto a esta como em outros locais, como o sistema nervoso central (Kowdley, 2010).

Nesse sentido, as complicações médicas do fígado na síndrome de Reye estão relacionadas ao acúmulo de substâncias gordurosas e ao desenvolvimento de patologias secundárias.

No geral, a presença de achados clínicos compatíveis com a encefalopatia e a área do fígado pode causar um curso clínico associado à síndrome de Reye.

Assim, esta patologia é descrita em 1963 por Reye e sua equipe, como um quadro médico, adquirido caráter e associado a uma infecção pelo vírus da influenza ou herpes (Martínez-Pardo e Sánchez Valverde, 2016).

Em seu relato clínico, ele descreveu um conjunto de 21 casos de pacientes pediátricos, cuja evolução clínica é caracterizada pela presença de encefalopatia definida por alterações sensoriais, episódios convulsivos e vômitos (Kalra, 2008).

Além disso, as alterações aparecem associadas às funções hepáticas, ao estado de consciência, etc. (Kalra, 2008).

Estatísticas

A síndrome de Reye é uma doença rara na população geral, embora afete ambos os sexos de maneira equivalente, é quase exclusiva da população infantil.

Se nos referirmos aos dados estatísticos, o mais comum é que ocorra por volta dos 6 anos de idade, sendo a faixa de aparecimento de 4 a 12 anos (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Além disso, casos diagnósticos também foram descritos durante o final da infância, adolescência ou início da idade adulta, com um padrão de prevalência associado a áreas rurais e suburbanas (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Além disso, como já indicamos anteriormente, sua presença está associada ao recente sofrimento de patologias virais ou ao uso de aspirina ou outros tipos de silicatos (Badash, 2012).

Signos e sintomas

Os sintomas associados à síndrome de Reye costumam apresentar um espectro clínico variado, porém, geralmente estão associados às esferas neurológica e hepática.

Assim, alguns dos recursos mais frequentes incluem:

Vômito

Náuseas e vômitos são as manifestações iniciais da síndrome de Reye.

O vômito ou o retorno do conteúdo do estômago ocorre de forma recorrente, o que pode levar à desidratação, dor abdominal, lesões esofágicas e até distensão (National Institutes of Health, 2016).

Nível alterado de consciência

Adicionalmente, estados alterados de consciência podem ocorrer, principalmente relacionados a (Cortés e Córdoba, 2010):

• Confusão : neste caso, ocorre uma alteração significativa do estado atencional e de vigilância. É possível que a pessoa esteja desorientada em um nível temporário, espacial e pessoal. Além disso, a dificuldade de comunicar ou lembrar de algum tipo de informação concreta é freqüente nesse estado.
• Letargia : como no caso anterior, o nível de atenção e vigilância são significativamente reduzidos. Podemos observar sonolência excessiva, alteração dos ciclos de sono-vigília, fraqueza física, etc.
• Estupor : nesse caso, a alteração da consciência é mais profunda, apresentando o paciente em um estado contínuo de sono, que só pode sair por meio de intensa estimulação
• Coma : nos casos mais graves, a pessoa afetada pode entrar em coma, em que há uma desconexão total com o meio ambiente. O paciente está continuamente em um ciclo de sono e não responde a nenhum tipo de estimulação externa.

Hiperventilação e apnéia

Anormalidades neurológicas e outros achados físicos podem causar alterações importantes na função respiratória, sendo os mais comuns associados a episódios de apneia e hiperventilação:

• Hiperventilação : na área médica, com este termo nos referimos ao desenvolvimento de episódios de respiração profunda e anormalmente rápida. Embora possa aparecer associado a diferentes eventos e fatores, pode causar sofrimento de tontura ou perda de consciência (National Institute of Health, 2016).
• Apnéia : na área médica, com esse termo nos referimos à presença de breves episódios de interrupção da respiração (National Institute of Health, 2016). Nos indivíduos afetados, pode levar a uma cessação generalizada da função respiratória ou ao desenvolvimento de episódios recorrentes.

Episódios convulsivos

Geralmente, com este termo nos referimos à presença e / ou desenvolvimento de convulsões.

Estes são definidos pelo desenvolvimento de choques musculares arrítmicos e incontroláveis ​​ou episódios de comportamento anormal, como as ausências (National Institutes of Health, 2016).

Em um nível específico, os episódios convulsivos derivam da presença de uma atividade elétrica neuronal anormal e patológica, produto de processos que causam danos funcionais ou estruturais no nível cerebral (National Institute of Health, 2016).

Hepatomegalia

Neste caso, com o termo hepatomegalia, nos referimos a um aumento anormal e patológico do fígado (National Institute of Health, 2016).

No caso da síndrome de Reye, o aumento do tamanho do fígado é produzido pelo acúmulo de material graxo.

Algumas das conseqüências médicas da hepatomegalia estão associadas à dor e distensão abdominal, náusea, tontura, vômito, insuficiência hepática, etc.

Icterícia

Esta patologia produz uma coloração amarela no nível cutâneo e outros órgãos relacionados principalmente às partes moles, como os olhos (National Institute of Health, 2016).

As alterações hepáticas podem causar um aumento em algumas substâncias, como a bilirrubina, que causa o amarelamento (National Institute of Health, 2016).

Qual é o curso clínico da síndrome de Reye?

Normalmente, as características clínicas da síndrome de Reye aparecem em um curto período de tempo, em aproximadamente 3 ou 7 dias após sofrer de uma infecção viral ou o período de recuperação do mesmo (Health Link British Columbia, 2013).

Além disso, seu curso progressivo é geralmente classificado em várias etapas (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

• Estágio I : os sintomas iniciais geralmente incluem vômito, estado de consciência letárgica e aparecimento de distúrbios hepáticos.
• Fase II : além das anteriores, outras complicações associadas à hiperventilação, a presença de agressão e agitação são adicionadas.
• Fase III : nesta fase, a alteração do nível de consciência costuma ser grave, levando a um coma. Além disso, o distúrbio hepático continua a progredir exponencialmente.
• Estágio IV : o coma atinge um estado profundo, enquanto a função hepática tende a melhorar.
• Estágio V : na fase final, surgem episódios convulsivos e episódios de apneia.

Nem todos os afetados passam por todos esses estágios. Na maioria dos casos, estes estão associados à gravidade e progressão da doença.

Assim, os casos enquadrados nos estágios I, II, III, devem melhorar e mostrar boa resolução das complicações médicas.

No entanto, em casos de progressão acelerada e complicações neurológicas graves, o desfecho fatal pode durar apenas 4 dias.

Causa

Embora as pesquisas atuais ainda não tenham identificado os mecanismos fisiopatológicos específicos dessa síndrome, a maioria dos casos está associada a processos infecciosos.

Especificamente, as patologias mais relacionadas à síndrome de Reye são a gripe e a varicela, especialmente em crianças e adolescentes (Mayo Clinic, 2014).

A maioria dos relatórios médicos refere-se à presença de infecções do tracto respiratório superior devido à presença do vírus da gripe B, varicela e outros processos infecciosos associados à gripe A, herpes simplex ou rubéola (National Organisation for Distúrbios Raros, 2016).

Além disso, em outros casos, seu desenvolvimento tem sido associado à administração de medicamentos cuja composição química é baseada no ácido acetilsalicílico, como a aspirina (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Estes são geralmente usados ​​como tratamento de base para várias patologias de curso clínico leve, como a gripe (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Diagnóstico

Como observado pela Mayo Clinic (2014), não há nenhum tipo de evidência que indique inequivocamente a presença da síndrome de Reye.

Após a suspeita diagnóstica decorrente de sintomas neurológicos e hepáticos, é imprescindível realizar diversos exames laboratoriais, começando pela análise de sangue e urina.

O objetivo fundamental é detectar a presença de alterações relacionadas ao metabolismo.

Além disso, outros tipos de testes, como punção lombar, biópsia hepática, tomografia computadorizada (TC) ou biópsia de pele, também são geralmente usados ​​para confirmar as características clínicas.

Tratamento

Embora não haja cura para a síndrome de Reye, em face de um diagnóstico precoce, a intervenção médica de emergência é geralmente eficaz na redução dos danos neurológicos e hepáticos e, portanto, na progressão dessa patologia (Cleveland Clinic, 2016).

As medidas médicas básicas são constituídas por (Slightham, 2016):

• Hidratação permanente, administração de eletrólitos e administração de glicose intravenosa.
• Administração de drogas esteróides e diuréticas para controlar o aumento da pressão intracraniana e o desenvolvimento de edema cerebral.
• Administração de drogas antiepilépticas.
• Uso de respiração assistida

Previsão

Apesar do fato de a síndrome de Reye ter uma alta mortalidade associada a complicações neurológicas, o número de mortes foi reduzido de 50% para 20% dos casos (Weiner, 2015).

Nesse sentido, a detecção clínica precoce e o número de casos leves aumentaram exponencialmente (Weiner, 2015).